Аномалии развития костной системы у детей

Содержание

Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица. Клинические рекомендации

Аномалии развития костной системы у детей

  • аномалии костей черепа и лица
  • врожденные костно-мышечные деформации головы и лица

ЭЭГ- электроэнцефалография

ОГ – орбитальный гипертелоризм

МОР- межорбитальное расстояние

КТ – компьютерная томография

МРТ- магнитно-резонансная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

Термины и определения

Плагиоцефалия (от греч. plagio – косой + kephale – голова)- описательный термин, означающий асимметрию черепа или косую, искривленную его форму независимо от этиологии.

Такая форма черепа появляется при одностороннем коронарном синостозе, деформации головы плода вследствие ее сдавления в утробе, без синостозирования шва, деформации головы младенца из-за вынужденного положения головы во время сна или нейромышечных дисфункциях, компенсаторной лобной плагиоцефалии, возникающей вследствие синостозирования лямбдовидного шва.

Тригоноцефалия (от греческого trigonos – треуголный) – описательный термин, обозначающий характерную треугольную форму передней части черепной коробки, образующуюся в результате преждевременного сращения метопического шва.

Скафоцефалия (от греческого scapho – ладья) – термин, использующийся для описания формы черепа с характерными сужениями в теменных и височных областях, возникающей при преждевременном сращении сагиттального шва.

В специальной литературе при определении этого типа краниосиностоза используется так же термин «долихоцефалия».

Долихоцефалия (от греческого dolicho – длинный) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее продольных размеров над поперечными.

Брахицефалия (от греческого brachy – короткий) – вариант формы головы, характеризующийся значительным преобладанием ее поперечных размеров над продольными. Применительно к краниосиностозам, термин используется для описания деформации черепа, возникающей при преждевременном сращении обоих коронарных швов.

Акроцефалия (от греческого acro – высокий) – термин, использующийся для описания высокой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных и лямбдовидных швов.

Оксицефалия (от греческого oxys – острый) – термин, использующийся для описания деформации в виде острой формы черепа, возникающей при преждевременном синостозировании коронарных, сагиттального, а иногда и лямбдовидных швов.

Туррибрахицефалия – термин, использующийся для описания формы черепа с характерным возвышением лобной области в виде башни и нависанием ее над лицевым скелетом, возникающей при преждевременном сращении коронарных и сагиттального швов.

Макроцефалия (от греческого makros – большой) – общий термин, используемый для обозначения любого из ряда патологических состояний, характеризующихся чрезмерным увеличением размеров головы.

1.1 Определение

Дисплазия – общее название последствий неправильного формирования в процессе эмбриогенеза и постнатальном периоде отдельных частей, органов или тканей организма; изменения размера, формы и строения клеток, тканей или органов.

Краниосиностоз – это процесс преждевременного слияния швов черепа. Краниостеноз – конечный результат этого процесса. Различают краниосиностозы простые, когда поражается один шов, и сложные, когда поражаются сразу несколько швов. Если поражены все черепные швы, то речь идет о пансиностозе.

Диагноз краниостеноз является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных.

Аномальная форма черепа (тригоноцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия, брахицефалия, оксицефалия) определяется типом краниосиностоза и зависит от того, какие именно швы подверглись преждевременному синостозированию.

При этом синостозирование одноименных швов, но произошедшее в разные сроки, может вызвать различные типы деформаций черепа. Краниосиностозы делятся на изолированные или несиндромальные (деформации мозгового отдела черепа) и синдромальные (наряду с краниостенозом имеются и другие дефекты морфогенеза).

Синдром Treacher Collins — вид комплексного черепно-челюстно-лицевого дизостоза, характеризующегося недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом. Альтернативные названия: Franceschetti, Franceschetti-Klein, Franceschetti-Zwahlen-Klein, мандибулофациальный дизостоз.

Гемифациальная микросомия (hemifacial microsomia — HFM) – термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития первых и вторых пар жаберных дуг, характеризующихся недоразвитием одной половины лица. Альтернативные названия: отокраниостеноз, черепно-лицевая микросомия, латеральная фациальная дисплазия, синдром первой и второй пары жаберных дуг, окулоаурикуловертебральная дисплазия или синдром Goldenhar.

Орбитальный гипертелоризм (ОГ) – термин, обозначающий черепно-лицевую дисплазию, характеризующуюся ненормально широким расстоянием между глазницами за счет увеличения элементов решетчатого лабиринта.

1.2 Этиология и патогенез

Этиологические моменты, приводящие к возникновению дизостозов, действуют на плод на 2-3 месяце эмбриональной жизни.

Повреждающие тератогенные факторы, нарушения обмена веществ, гематологические нарушения, пороки развития влияют на формирование нейрокраниального тяжа, из которого помимо мозга формируются элементы средней зоны лица, I и II жаберных дуг.

Причина закрытия швов приписывается сосудистым, гормональным, генетическим, механическим и местным факторам. Однако истинная причина закрытия швов до сих пор не ясна.

Синдромальные краниосиностозы объединяют группу дискраний, при которых различные пороки развития и оссификации костей лицевого и мозгового черепа комбинируются с аномалиями других органов, тканей и систем. Точная этиология остается неясной, возникновение синдромальных краниосиностозов связывают со специфическими мутациями генов.

Этиология синдрома Treacher Collins и гемифациальной микросомии неизвестна.

1.3 Эпидемиология

Частота встречаемости краниосиностозов – 1-4 на 10000 новорожденных. Несиндромальные краниосиностозы составляют около 90% от этого числа, а на долю синдромальных краниосиностозов приходится более 150 различных синдромов.

Наиболее распространенным простым краниосиностозом является синостоз сагиттального шва. Он составляет 54-58% от общего числа краниосиностозов.

Гемикоронарный синостоз (синостозная лобная плагиоцефалия) встречается с частотои? 0,4-1 случая на 1000 новорожденных. Кривошея и деформационная лобная плагиоцефалия встречаются вместе у каждого из 300 новорожденных.

Преждевременное закрытие лямбдовидного шва и компенсаторная лобная плагиоцефалия встречается от 1% до 9,4%.

Синостоз метопического шва составляет от 10% до 17% всех форм краниосиностозов. Сращение сразу нескольких швов происходит примерно в 7% случаев. Частота возникновения синдромальных краниосиностозов, по данным различных авторов, может достигать 11%.

Орбитальный гипертелоризм встречается в 33,4% случаев при фронто-назальнои? дисплазии, в 28,9% случаев при различнои? синдромальнои? патологии, в 20% случаев при черепно-фронто-назальнои? дисплазии, в 11% случаев при парамедиальных черепно- лицевых расщелинах и в 6% случаев при черепно-мозговых грыжах.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Q75.0 Краниосиностоз

Q67.2 Долихоцефалия

Q67.3 Плагиоцефалия

Q75.3 Макроцефалия

Q75.1 Краниофациальный дизостоз

Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз

Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз

Q75.8 Другие уточненные пороки развития черепа и лица

Q75.9 Врожденная аномалия развития костей черепа и лица неуточненная

Q67.0 Ассиметрия лица

Q67.1 Сдавленное лицо

Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти

Q75.2 Гипертелоризм

1.5 Классификация

Анатомо-топографическая классификация краниостенозов (по Tessier)

A. Изолированный дизморфизм свода черепа

B. Симметричный орбито-краниальный дизморфизм

            1. Тригоноцефалия

            2. Акроцефалия

            3. Брахицефалия без телеорбитизма

            4. Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом

C. Асимметричный орбито-краниальный дизморфизм (плагиоцефалия)

            1. Простое вертикальное расхождение глазниц

            2. Плагиоцефалия без телеорбитизма

            3. Плагиоцефалия с телеорбитизмом

D. Группа Saethre-Chotzen

E. Группа Crouzon

            1. Обычный Crouzon

            2. Верхний Crouzon

            3. Нижний Crouzon

            4. Трехдольчатый Crouzon

F. Группа Apert

            1. Гиперакроцефалия Apert

            2. Гипербрахицефалия Apert

            3. Pfeiffer

            4. Трехдольчатый Apert

            5. Carpenter

Диагноз орбитальный гипертелоризм является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и рентгенологических данных.

Объективной количественной оценкой орбитального гипертелоризма, по которой устанавливают его степень, является измерение межорбитального расстояния (МОР).

Тип орбитального гипертелоризма определяется разницей измерений между МОР в начале верхней трети глазниц и МОР между серединой передних слезных гребней.

Таблица 1. Классификация орбитального гипертелоризма
Степень и тип Измерительные показатели
ОГ I степени 1-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 ммМОР между внутренними краями глазниц на уровне начала верхней трети глазниц – не более 34 мм
ОГ I степени 2-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней – 30-34 ммМОР на уровне начала верхней трети глазниц – 35-39 мм
ОГ II степени 1-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней – 35-39 ммМОР на уровне начала верхней трети глазниц – не более 39 мм
ОГ II степени 2-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней – 35-39 ммМОР на уровне начала верхней трети глазниц – 40-44 мм
ОГ III степени 1-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней – 40 мми более, МОР в области начала верхней трети глазницне превышает этот показатель более чем на 4 мм
ОГ III степени 2-ого типа МОР между серединой передних слезных гребней – 40 мм иболее, МОР в начале верхней трети глазниц превышаетпервый показатель на 5 мм и более

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется провести опрос родителей пациента.

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vrozhdennye-anomalii-kostej-cherepa-vrozhdennye-kostno-myshechnye-deformatsii_14345/

Гипоплазия костей

Аномалии развития костной системы у детей

Гипоплазия костей – это патология внутриутробного развития плода, выражающаяся недостаточным развитием участка или всей кости в целом. Гипоплазия может сформироваться на любой кости.

В зависимости от локализации процесса, то есть от того какая кость не получила достаточного развития определяют формы гипоплазии. Наиболее часто встречается гипоплазия носовых костей. Не менее редко наблюдаются случаи отставания в развитии костей пальцев, бедра, лицевых костей и прочие разновидности гипоплазии.

Причины возникновения гипоплазии костей

Причины гипоплазии разнообразны. Нарушения возникают во время внутриутробного развития и могут быть обусловлены как генетической предрасположенностью, так и воздействием внешних факторов.

Нередко развитию патологии способствуют:

1.Курение;

2.Наркотическая и алкогольная зависимость беременной;

3.Облучения матери различного рода ионизирующими веществами;

4.Длительный контакт с бытовыми или промышленными ядами и токсинами;

5.Использовании сильнодействующих медицинских препаратов;

6.Перенесенные во время беременности такие болезни как краснуха, вирусные инфекции или токсоплазмоз так же могут вызвать отклонения в развитии костей.

Недоразвития костей черепа

Для данной формы гипоплазии характерна деформация головы и лица ребенка. Гипоплазия костей черепа может быть односторонней и двусторонней. Например, при двустороннем недоразвитии нижней челюсти подборок смещается назад. При односторонней гипоплазии – подбородок смещается с одной стороны и наблюдается явление «кривого рта».

При недоразвитости скуловых костей – смещается назад верхняя челюсть и глаза приобретают усиленную выпуклость – экзофтальм, или иначе «пучеглазие».

Все гипоплазии лицевых костей нарушают зубной прикус и вызывают различные нарушения в деятельности органов, вплоть до остановки дыхания во сне. Причем дефект усиливается по мере роста ребенка, создавая неблагоприятный эмоциональный фон для социальной адаптации. Такое заболевание снижает самооценку ребенка и поэтому его необходимо обязательно лечить.

Гипоплазия носа

В настоящее время при обследовании беременных женщин с помощью ультразвуковой диагностики определяются состояние развития носовых костей плода, то есть их размеры. Это вызвано тем, что была установлена связь между гипоплазией носовой кости у плода и развитием синдрома Дауна, и некоторыми другими тяжелым наследственными патологиями.

Так как выполнить определение точных замеров развития носовых костей у плода достаточно трудно, необходимо чтобы подобные исследования производились опытными специалистами и с помощью приборов с высокой разрешающей характеристикой.

Эти исследования необходимы для предупреждения и раннего выявления гипоплазии костей носа у плода. При выявлении подобной патологии родителям будущего ребенка не стоит паниковать. Возможно, что у ребенка намечаются просто мелкие черты лица. Для более точной диагностики нужно пройти дополнительные обследования и следить за развитием плода.

Беременным женщинам необходимо понимать, что гипоплазия костей основания носа у плода может быть выявлена в период двадцати недельного вынашивания.

Это серьезная патология и принимать решение о том, будет ли прервана беременность в связи с возможностью развития у ребенка болезни Дауна или же вынашивать плод дальше может только будущая мать.

Тем более что однозначно решать вопрос о развитии врожденных пороков можно тогда, когда одновременно выявлены другие не менее важные патологии.

Гипоплазия плечевых костей

К нарушению движений плечевого сустава приводит гипоплазия плечевой кости, в результате которой происходит атрофия мышц в верхней конечности. Обычно при недоразвитости плечевой кости наблюдаются и другие пороки верхней конечности.

Возможно укорочение локтевой и лучевой кости, недостаточная развитость кистевых костей. Иногда у ребенка одновременно с гипоплазией плечевой кости отмечается искривление позвоночника на один бок и шейная патология в виде «кривошеи».

Недоразвитость костей запястья, лучевой и локтевой кости

Гипоплазия лучевой кости имеет следующие проявления:

1.Частичная гипоплазия, когда отсутствует один из отделов лучевой кости в сочетании с недоразвитостью или отсутствием некоторых костей запястья и первого пальца кисти.

2.Недоразвитость лучевой кости с сохранением всех ее отделов, но характерным уменьшением ее длины. В этом случае так же отмечается одновременное нарушение развития или отсутствие первого пальца кисти и костей запястья.

3.Гипоплазия лучевой кости без сопровождения других патологий.

Намного реже встречается гипоплазия локтевой кости, при которой отмечается ее утолщение и искривление. Причем при этом у детей наблюдается развитие других пороков костей, а также косолапость и расщепление неба.

Гипоплазия малоберцовой кости

Голень ребенка деформируется и укорачивается при гипоплазии малой берцовой кости. Обычно такая патология бывает двусторонней, при этом у ребенка отмечается отсутствие нескольких пальцев на стопе и недоразвитость стопы, находящейся в положении особого сгибания подошвы. По мере роста ребенка гипоплазия прогрессирует.

Недоразвитие большеберцовой кости

Гипоплазия большой берцовой кости чаще имеет одностороннюю выраженность. Коленный сустав при этом внешне деформирован, недоразвит надколенник и вывернут наружу. Происходит быстрая атрофия мышц голени и стопы.

Недоразвитость бедренной кости

Гипоплазия бедренной кости может быть, как односторонней, так и выражаться двусторонней недоразвитостью. Но чаще отмечается правосторонняя гипоплазия бедренной кости. Обычно патологию сопровождает пупочная или паховая грыжи, возможна их совокупность.

Гипоплазия бедра часто связана с изменением лицевого скелета. Считается, что подобная патология не развивается одна, а в сочетании с недоразвитостью верхней челюсти, коротким носом и расщелиной неба.

Предполагается, что такое нарушение в развитии происходит по причине наличия у беременной женщины сахарного диабета.

Как лечится гипоплазия костей

Гипоплазия костей серьезный дефект развития, затрудняющий движения и вызывающий инвалидность. Кроме того недоразвитость костей является тяжелой психологической нагрузкой для растущего ребенка, и приводящая порою к тяжелым депрессивным состояниям.

Современная медицина в отдельных случаях способна оказать неоценимую помощь.

Метод Илизарова – компрессионно-дистракционный остеосинтез, на сегодняшний день считается самым эффективным в решении этих проблем.

Во время операции проводится распил недоразвитой кости и устанавливается специальный аппарат, растягивающий фрагменты кости. Растяжение проводится очень медленно, около 1 мм за сутки, и до тех пор, пока кости не достигнут необходимой длины.

Между распиленными частями формируется костная мозоль, что позволяет получить необходимый размер кости.

Лечение таким способом довольно длительное, но благодарность ребенка за полученную возможность стать полноценным человеком того стоит. Поэтому при выявлении гипоплазии костей необходимо как можно раньше обратиться за помощью к ортопеду. 

Источник: http://promedicinu.ru/diseases/gipoplaziia-kostiei

Ядра окостенения: описание, норма и отклонения, советы медиков

Аномалии развития костной системы у детей

Формирование скелета у человека начинается с отдельных его частей еще в утробе матери и длится почти до 25 лет. За это время организм растет, и кости постепенно увеличиваются в длину и ширину.

Особенностью формирования скелета является неравномерность и поэтапность его роста и дистальное направление сверху вниз. Быстрее других созревают те части опорно-двигательной системы, которые получают максимальную осевую нагрузку.

Имеются в виду трубчатые кости с их суставными концами, где крепятся мышцы. Здесь расположены ядра окостенения, которые также появляются по мере развития организма.

Если это происходит своевременно по возрасту, то процесс развития происходит нормально.

Одним из самых главных сегментов становятся кости ТБС (тазобедренного сустава). При задержке развития или оссификации ядер может возникнуть врожденный вывих бедра.

Общее представление о ядрах

Ядра окостенения – это только диагностический признак, свидетельствующий о развитии сустава. Внешних признаков не бывает, но результатом становится полное созревание всех элементов сустава.

В этом процессе есть свои особенности:

  1. Оссификация сначала возникает там, где возникает первая нагрузка.
  2. Ядра окостенения в головке бедренной кости должны появиться, чтобы ребенок смог начать ползать и сидеть.
  3. Ядра в вертлужной впадине сначала формируются по верхней ее части (анатомически это крыша сустава). При своевременном ее формировании малыш начинает свободно стоять на ногах, а потом постепенно учится ходить.
  4. Первые ядра окостенения тазобедренных суставов должны появиться именно в головке бедра и верхней части вертлужной впадины. В противном случае ТБС запаздывает в своем развитии и повышается риск возникновения врожденного вывиха у ребенка. Диагноз становится синонимом дисплазии ТБС.

Если же в ТБС на УЗИ нет ядер окостенения, то это называют аплазией.

Дисплазия распространена во всех странах (2-3 %), но по-разному, что зависит от расово-этнических особенностей. Например, в США вероятность ее появления значительно снижается у детей-афроамериканцев.

В РФ в экологически неблагоприятных регионах вероятность рождения ребенка с таким диагнозом достигает 12 %. Отмечена прямая связь возникновения дисплазии с тугим пеленанием выпрямленных ножек малыша.

У населения тропических стран новорожденных не пеленают, носят их на спине, и уровень заболеваемости здесь заметно ниже.

Доказательством является и то, что в Японии, например, традиция тугого пеленания была изменена национальным проектом в 1975 г. В результате вероятность врожденного вывиха бедра снизилась с 3,5 до 0,2 %.

Патология чаще всего встречается у девочек (80 %), треть случаев – семейные заболевания.

Врожденный вывих бедра выявляется в разы чаще при тазовом предлежании плода, токсикозах. Чаще поражается левый ТБС (60 %), реже правый (20 %) или оба (20 %).

Костные ядра ТБС

Костная ткань образуется у плода еще в утробе матери, на 3-5 месяце беременности. Тогда и начинается формирование ТБС. При рождении ребенка размер ядер составляет 3-6 мм – это норма.

У недоношенных детей ядра окостенения тазобедренных суставов меньше по размеру. Но нормальные дети тоже могут иметь маленькие ядра. Если ядра отсутствуют, это считается патологией. Если ядра не появились в течение первого года жизни, функционирование ТБС правильным не будет.

Патологии ядра

Если у новорожденного не выявлен вывих в области таза и сустав работает нормально, то при медленном развитии ядер это не считается патологией. Если же обнаружены нарушения костной системы и вывих, костные ядра при этом отсутствуют, то это опасная для здоровья патология.

Нормальный процесс

Выделяют 3 этапа нормального развития:

  1. От закладки элементов ТБС у плода до первых 3-4 месяцев жизни. Норма ядер окостенения тазобедренных суставов в первые месяцы жизни ребенка составляет 3-6 мм в диаметре.
  2. Второй этап проходит в возрасте от 6 месяцев до 1,5 лет. Костные ядра развиваются с максимальной скоростью, и хрящевая ткань начинает постепенно замещаться костной.
  3. Третий этап длится до юношества. Здесь уже отдельные ядра сливаются в прочные пластины. Нижние и центральные отделы вертлужной впадины окостеневают.

Правильное развитие ядер окостенения тазобедренных суставов идет параллельно с развитием ребенка, сначала он учится ползать и сидеть, а вскоре может стоять и ходить.

У плода

УЗИ в этот период может показать только грубые аномалии развития ТБС в виде полного отсутствия ядер окостенения или других деформаций. Дисплазия на нем не определяется.

У детей

После появления на свет у новорожденного запускаются процессы строительства скелета. И связано это с движениями малыша. Активные движения ножками развивают мышцы бедра.

Это вызывает приток крови к глубоким отделам кости. Запускаются в работу спящие клетки, появляются разрушители хрящевой ткани и строители костных балок.

Механизм замещения ускоряется тем, что костных ядер появляется несколько.

Наиболее крупные ядра окостенения – в головке бедренной кости, в ее центральных отделах. Одновременно с головкой бедра начинает формироваться вертлужная впадина. Свой окончательную форму она приобретает, когда ребенок становится на ножки. Нормы ядер окостенения, которые как уже было сказано составляют 3-6 мм, можно проверить на УЗИ, но не раньше, чем на 4-м месяце жизни младенца.

Как определить?

Такой диагноз, как дисплазия ТБС, ставят на основании клинических проявлений и результатов УЗИ, рентгена. Это чрезвычайно важные и информативные методы диагностики, но они вторичны по отношению к клинике.

Своевременно заподозрить дисплазию должен ортопед еще в роддоме и поставить ребенка на учет. Таким детям назначается специальное лечение.

Правильное формирование сустава можно определить по ряду тестов:

  1. Визуально просматриваются кожные складки на бедрах и под ягодицами. В норме они симметричны.
  2. Отведение бедра – ножки ребенка сгибают с прижиманием к животу и затем мягко разводят в стороны. В норме это происходит легко. При дисплазии разведение ограничено – это предвывих, тонус мышц бедра при этом повышен.
  3. Одновременно отмечается соскальзывание – при отведении ножек с пораженной стороны отмечается щелчок. Это симптом Ортолани-Маркса, и говорит он о плохой фиксации головки. Является подвывихом, а сам вывих определяется, уже когда ребенок начинает ходить. Малыш может прихрамывать или у него будет утиная походка.
  4. Может возникнуть укорочение одной конечности. Даже если один из этих тестов покажет положительный результат, требуется провести УЗИ.

Если нет окостенения с обеих сторон, серьезной патологией это не считается, поскольку остеогенез все же отмечается. А вот односторонний процесс задержки ядер окостенения требует незамедлительного стационарного лечения.

Отсутствие ядер

В некоторых случаях наблюдается аплазия или отсутствие ядер окостенения в составных частях ТБС. В таких случаях сам организм старается исключить сустав из работы. Нарушения при этом следующие: ножки несимметричны, любые движения резко ограничены или невозможны.

На УЗИ ядра окостенения бедренной кости отсутствуют и составляющие сустава остаются на уровне хрящевых. Они не содержат плотные включения и однородны. Сустав деформируется. Вертлужная впадина постепенно уплощается и переносить давление она уже неспособна.

Головка бедра выходит из впадины и ее округлость исчезает. Исходом становится артроз – сустав разрушается. Хрящевая ткань рубцуется, возникает костная мозоль. Поэтому единственным выходом становится протезирование сустава.

Этиология оссификации

Оссификация обычно возникает у 50 % рахитиков. Это связано с недостатком питательных веществ, витаминов группы В и минералов (кальций, железо, йод, фосфор) в тканях мышц, связок и костей. С этим же связано и отсутствие формирования ядер окостенения у детей.

Появление дисплазии может быть связано с неправильным предлежанием плода; у детей, находящихся на искусственном вскармливании, когда снижается иммунитет. Очень многое зависит от здоровья матери и отца: например, наличие диабета, нарушения щитовидной железы, гормональные сбои. У ребенка при этом нарушается обмен веществ.

Причиной отсутствия костных ядер может стать двуплодная беременность, гинекологические патологии у матери в виде гипертонуса матки, инфекции и вирусы во время беременности, возраст матери старше 40 лет, сильный токсикоз, наследственность (каждый пятый случай), преждевременные роды, заболевания позвоночника у матери, крупный плод.

Формирование ядра окостенения головок бедра отмечается в 5-6 месяцев, и к 5-6 годам процесс ускоряется десятикратно. В 15-17 лет хрящи полностью сменяются костной тканью. Шейка бедра продолжает расти до 20 лет, и только потом хрящ заменяется костью.

Терапия дисплазий

Терапию должен назначать только врач, а родители обязаны неукоснительно выполнять его рекомендации. Родителям нужно набраться терпения и сил, потому что процесс лечения будет длительным.

Процесс становления нормального развития ядер в области ТБС включает в себя:

  • лечение и профилактику рахита при помощи УФО и приема витамина D;
  • использование шины для вправления сустава;
  • электрофорез с фосфором и кальцием, эуфиллином на поясницу, процедуры с бишофитом;
  • парафиновые аппликации;
  • массаж и лечебную гимнастику.

После терапии повторно проводится УЗИ для того чтобы оценить эффективность лечения. Во время лечения малыша нельзя присаживать и ставить на ноги. Чем раньше начата терапия, тем лучше будет результат. Для укрепления и развития мышц применяют ЛФК и массаж.

ЛФК имеет смысл применять даже если у ребенка дисплазии как таковой нет, но генетическая предрасположенность есть. Тогда упражнения проводят лежа, не делая нагрузку на суставы.

Проведение массажа

Его можно проводить даже при наличии шин, не снимая их. При аплазии показаны поглаживания и растирания.

Правила выполнения массажа:

  • ребенок должен лежать на пеленальном столике с ровной поверхностью;
  • застелить столик пеленкой, потому что ребенок может описаться;
  • настроение малыша должно быть веселым и спокойным;
  • ребенок не должен быть голодным;
  • массаж выполняют раз в день, курс 10-15 процедур.

Курсов должно быть всего 3, с перерывами длительностью в 1,5 месяца.

Комплекс массажа подбирается специалистом индивидуально. После консультации с врачом мама может делать массаж ребенку самостоятельно и дома. Массаж не проводят, если у ребенка:

  • высокая температура;
  • ОРВИ;
  • грыжи;
  • врожденные пороки сердца.

Проведение гимнастики

Гимнастику можно научиться делать и самим. Условия проведения те же, что и при массаже. Упражнения делают в течение дня 3-4 раза. Дети обычно любят такую гимнастику.

Любое упражнение следует делать очень аккуратно. Гимнастика при отсутствии окостенения ТБС включает следующие действия:

  1. Формирование позы лягушки в положении лежа на спине. В идеале при разведении ног колени должны достать до поверхности.
  2. Имитировать позу при ползании, перевернув малыша на живот.
  3. Перевернуть малыша снова на спинку, сгибать прямые ножки. Нужно коснуться ими головы малыша.
  4. Прямые, выпрямленные ножки разводить в стороны.
  5. Прямые ножки подтянуть к голове и развести в стороны.
  6. Ножки ребенка сложить в позу лотоса, положив левую ножку сверху.
  7. Поочередно сгибать ножки в коленках и в тазу.

Парафиновые аппликации

Они прогревают ткани и выводят токсины. Для процедуры используют только специальный обработанный парафин. Длительность первой процедуры не превышает 1/4 часа, затем время аппликаций можно постепенно довести до 30 минут. Также полезными являются ванночки с морской солью.

Ортопедические шины

  • Шина Кошля – помогает фиксировать в центре головку бедренной кости, фиксирует бедра в разведенном состоянии, но не ограничивает движений тазовых суставов.
  • Стремена Павлика – тканевый грудной бандаж, укрепляет связки ТБС. Ножки при этом не выпрямляются, но другие движения возможны. Эффективны до года.
  • Шина Фрейка – применяют при легких дисплазиях в возрасте до 6 месяцев. При вывихе не используют. Шина держит бедра под углом в 90 градусов.
  • При лечении других видов патологии используют шины Кошля, Виленского, Мирзоевой, Орлетт, аппарат Гневковсого, гипсование.
  • После года чаще применяют гипсование для фиксирования ног. Если ребенку 1,5 года, а дисплазия не вылечена, обычно назначается операция (по Солтеру). Суть остеотомии таза по Солтеру в том, что изменяют пространственное положение вертлужной впадины, не изменяя ее размеров.

Прогноз

Прогноз при раннем обращении к врачу хороший. В случае недостаточной профилактики формируется диспластический коксартроз, для лечения которого потребуется эндопротезирование сустава.

Профилактические меры для матери

Женщина должна питаться полноценно и во время беременности, и в период лактации. В 7 месяцев в рацион малыша уже должны входить дополнительные продукты питания.

Кроме питания, большое значение имеют регулярные прогулки на свежем воздухе, массаж, зарядка и закаливание. Осенью и зимой для профилактики гиповитаминоза витамина Д ребенок должен получать его в каплях. Также к мерам профилактики относится и широкое пеленание малыша, чтобы ребенок мог свободно двигать ножками.

Источник: https://FB.ru/article/417242/yadra-okosteneniya-opisanie-norma-i-otkloneniya-sovetyi-medikov

Заболевания костной системы у детей симптомы

Аномалии развития костной системы у детей

Череп

Возможны несращение передней и задней половин тела клиновидной кости с наличием в центре турецкого седла черепноглоточного канала, различные количество и форма зубных альвеол и непарная резцовая кость, “волчья пасть” – несращение нёбных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок нёбных костей.

Позвонки

Можно выявить:

  • расщепление задней дуги позвонков (spina bifida), чаще – поясничных и крестцовых, реже – I шейного;
  • увеличение количества крестцовых позвонков до 6-7 за счёт поясничных (сакрализация);
  • увеличение количества поясничных позвонков за счёт уменьшения количества крестцовых до 4 (люмбализация).

Рёбра

Их количество может увеличиваться за счёт развития добавочных (шейных или поясничных) или уменьшаться (отсутствие XII, реже XI ребра). Возможны также расщепление или срастание передних концов рёбер, наличие отверстия в грудине или её расщепление.

Конечности

Наиболее часто возникает:

  • врождённый вывих бедра – уплощение вертлужной впадины и скошенность её верхней стенки с гипоплазией костных ядер;
  • вывиху предшествует смещение головки бедренной кости вперёд. Возможны также врождённое отсутствие конечности (амелия), патологическое развитие или отсутствие ключиц (клейдокраниальный дизостоз), сочетающееся с умеренным укорочением туловища;
  • несращение локтевого отростка с телом лучевой кости или отсутствие последней;
  • наличие добавочных костей запястья, предплюсны, пальцев (полидактилия).

Боли в костях и суставах, энтезопатии – заболевания костной системы у детей

Боли в костях возможны при различных заболеваниях: воспалительных (остеомиелите), опухолях, болезнях крови (лейкозе), миеломной болезни, переломах и других, однако определить их чёткую локализацию у ребёнка, особенно раннего возраста, достаточно сложно. Боли в ногах в ночное время могут возникнуть у детей с плоскостопием, гиперурикемией. “Боли роста” у детей в периоде вытяжения могут быть обусловлены гипоксией и натяжением мышц при более быстром росте костей относительно мышечно-связочного аппарата.

Артралгии возникают при многих заболеваниях, в том числе инфекционных и ревматических. Нарастающие при нагрузке и ослабевающие в покое боли в тазобедренном суставе с последующим развитием хромоты и ограничения подвижности при удовлетворительном самочувствии ребёнка характерны для асептического некроза головки бедренной кости (болезни Пертеса).

Энтезопатии (болезненность в точках прикрепления сухожилий) характерны для болезни Шлаттера, транзиторных ахиллитов у подростков, остеопороза, мигрирующих фибромиалгий и др.

Деформации костей и суставов – заболевания костной системы у детей

Деформации костей могут быть проявлением врождённых и приобретённых заболеваний различной природы.

1.

Врождённые дисплазии скелета проявляются деформациями скелета, возникающими в процессе роста ребёнка. Так, для хондродисплазий характерны аномалии размеров и формы черепа, туловища и конечностей с локализацией патологических изменений в эпифизах, метафизах или диафизах.

По патоморфологическим признакам хондродисплазий подразделяют на варианты с нормальной костнохрящевой структурой (ахондроплазия, гипохондроплазия), дефектами в хряще (ахондрогенез, хондродистрофическая карликовость и др.) дефектом в ростовой зоне (танатофорная дисплазия, метафизарная хондродисплазия).

Причинами хондродисплазий могут быть дефект протеогликанов, различные аномалии коллагенов.

2.

Рахит – нарушение минерализации растущей кости и остеоидной ткани.

Клинические проявления обусловлены размягчением костей и гиперплазией остеоидной ткани и включают податливость костей, образующих края большого родничка; краниотабес, деформации костей черепа (уплощение затылка, увеличение лобных и теменных бугров), формирование на грудной клетке харрисоновой борозды и “чёток”, появление в области дистальных эпифизов лучевых и малоберцовых костей “браслеток”, вальгусную или варусную деформацию ног, кифоз позвоночника. Кроме того, рахит вызывает запаздывание и нарушение порядка прорезывания зубов, образование неправильного прикуса.

3.

Рахитоподобные заболевания характеризуются такими симптомами: наличием остеомаляции с характерными костными деформациями, формирующимися у детей старше 2 лет из-за недостаточной утилизации ионов кальция из кишечника или потери ионов кальция и фосфора с мочой вследствие врождённых нарушений обмена витамина D (неспособности к образованию его активных метаболитов либо рефрактерности к ним рецепторов).

4.

Деформации суставов возникают при многих заболеваниях, вместе с тем при некоторых из них они довольно специфичны: “сосискообразная” деформация пальцев свойственна псориатическому артриту, “веретенообразная” – ЮРА и СКВ, изменение кисти по типу “когтистой лапы” – ССД.

5.

Гипермобильность (повышенная подвижность) суставов связана со слабостью связочного аппарата.

Повышенную подвижность наблюдают при наследственных дисплазиях соединительной ткани (синдромах Элерса-Данло, Марфана и др.).

Нестабильность и избыточная подвижность суставов могут быть следствием разрывов сухожилий, изменений суставной капсулы, нарушений конгруэнтности суставных поверхностей из-за разрушения хряща.

Артрит – заболевание костной системы у детей

Артрит характеризуется равномерной припухлостью мягких тканей и дефигурацией сустава, местной гиперемией и гипертермией кожи, болезненностью при пальпации области сустава, нарушением как активных, так и пассивных движений во всех возможных плоскостях.

Артриты возникают при многих инфекционных заболеваниях (бруцеллёзе, туберкулёзе, сифилисе, боррелиозе, краснухе, вирусном гепатите, ВИЧ инфекции и др.).

1.

Для острого бактериального артрита обычно характерно поражение лишь одного сустава; заболевание проявляется резкой болью в суставе, всеми местными признаками воспаления, скоплением гнойного экссудата в полости сустава в сочетании с регионарным лимфаденитом и гектической лихорадкой.

2.

При туберкулёзном и грибковом артритах в области поражённого сустава могут образоваться свищевые ходы с выделением крошковатых белых масс.

3.

Реактивный артрит развивается после перенесённой инфекции бактериальной или вирусной природы, которая индуцирует иммунное воспаление.

4.

Асимметричный олиго или пауциартрит (воспаление 2-3 или 4-5 суставов) с преимущественным поражением суставов нижних конечностей, болями в области пяток (талалгиями), а также воспалительными изменениями глаз (конъюнктивитом, увеитом) и мочеполового тракта (уретритом) характерен для болезни Райтера.

5.

Симметричные артриты с постепенным вовлечением в процесс новых суставов, деформацией, симптомом “утренней скованности”, нарушением функции и повреждением хрящевых и костных структур, развитием вывихов и подвывихов характерны для ЮРА.

6.

Мигрирующий неэрозивный полиартрит характерен для острой ревматической лихорадки, СКВ, геморрагического васкулита, дерматомиозита и других ревматических заболеваний.

7.

Поражение суставов в сочетании с ригидностью позвоночника характеризуют анкилозирующий спондилоартрит – болезнь Бехтерева.

Нарушение процессов оссификации у детей

Ускорение процессов оссификации наблюдают при тиреотоксикозе, преждевременном половом развитии, опухолях половых желёз, опухолях III желудочка головного мозга с вовлечением гипоталамуса, опухоли надпочечников, фиброзной остеодисплазии и других; задержку – при гипотиреозе, хронической надпочечниковой недостаточности, гипопитуитаризме, агенезии гонад и гипогонадизме, некоторых хронических соматических заболеваниях, хондродистрофии, болезни Дауна.

Несовершенный остеогенез у детей

Несовершенный остеогенез – наследственное заболевание, вызывающее уменьшение массы костей (вследствие нарушения остеогенеза) и обусловливающее их повышенную ломкость.

Симптомы заболевания костной системы: часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенным дентиногенезом) и прогрессирующим снижением слуха.

Дети с тяжёлой формой этого заболевания рождаются мёртвыми, имеют укороченные деформированные конечности с множественными переломами, произошедшими ещё внутриутробно.

Менее тяжёлая форма (замедленное несовершенное костеобразование) имеет более благоприятный прогноз.

Опухоли – заболевания костной системы у детей

У детей наиболее часто развиваются саркома Юинга, остеосаркома, остеохондрома и остеоидная остеома.

Симптомы заболевания костной системы: для остеоидной остеомы характерны интенсивные изнуряющие боли, при других опухолях костей интенсивность болевого синдрома длительное время остаётся умеренной. При обследовании детей удаётся обнаружить припухлость и отёк тканей в области поражения, болезненное образование, исходящее из кости.

Остеомиелит и периостит – заболевания костной системы у детей

Остеомиелит – острое или хроническое воспаление костного мозга, обычно распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу, обусловленное бактериальной (чаще грамотрицательной) флорой.

Симптомы заболевания костной системы: характерны интенсивные боли в костях, сопровождающиеся резкой локальной болезненностью, лихорадка, интоксикация. При прорыве гноя в мягкие ткани появляются отёк и гиперемия окружающих тканей, повышение местной температуры.

У детей чаще поражаются нижние конечности, в первую очередь проксимальные или дистальные концы бедренной или большеберцовой кости. Очаги остеомиелита располагаются в метафизе или эпифизе (у детей до 1 года) трубчатых костей, нередко в процесс вовлекаются суставы. Туберкулёзный остеомиелит развивается в эпифизах или метафизах длинных трубчатых костей или позвоночнике.

Для туберкулёзного остеомиелита характерны меньшая выраженность болевого синдрома и признаков воспаления.

Периостит (воспаление надкостницы) – проявляется локальным утолщением, неровностью поверхности и болезненностью кости. Может возникать при туберкулёзном, сифилитическом или опухолевом поражении костей, ревматических заболеваниях.

Переломы и подвывихи костей – заболевания костной системы у детей

Переломы костей у детей наиболее часто возникают в периоды наибольшего вытяжения, при этом появляются боль, припухлость и деформация кости (при смещении отломков), крепитация и кровоизлияние в месте перелома, нарушение функций и укорочение конечности. У детей раннего возраста нередки поднадкостничные переломы и переломы по типу “зелёной ветки” с нарушением целостности кортикального вещества при сохранении целостности надкостницы.

Подвывихи часто возникают у детей в возрасте от 2 до 4 лет. При резком растяжении вытянутой руки возможны подвывихи головки лучевой или плечевой кости в связи с несовершенством строения суставов.

Укорочение нижних конечностей – заболевания костной системы у детей

Укорочение нижних конечностей возникает при врождённом укорочении бедренной или большеберцовой кости, врождённом смещении головки бедренной кости, смещении эпифиза или задержке развития эпифиза бедренной кости вследствие травмы или инфекции, полиомиелита, гемиплегии, хондродистрофии.

Состояние родничков у детей

Раннее закрытие большого родничка бывает у детей с патологически быстрыми темпами окостенения, определяющими развитие микроцефалии; позднее закрытие характерно для рахита и гидроцефалии.

Усиленная пульсация и выбухание большого родничка развиваются вследствие повышенного внутричерепного давления (при гидроцефалии или менингите); западение – при потере большого количества жидкости (эксикозе).

Патология зубов у детей

1.

Аномалии развития зубов могут проявляться сверхкомплектностью (появлением лишних зубов), врождённым отсутствием зубов, неправильным направлением роста, деформациями (например, бочкообразной деформацией с полулунной вырезкой нижнего края – зубы Хатчинсона, характерные для врождённого сифилиса).

2.

Гипоплазия эмали – отсутствие естественного блеска, необычный цвет и наличие углублений различной величины и формы – возникают при нарушении минерального и белкового обмена в период обызвествления зубов.

3.

Преждевременное выпадение зубов молочного прикуса может быть обусловлено гиповитаминозом С, хроническим отравлением солями или парами ртути, длительной лучевой терапией, акаталазией, гипофосфатазией, сахарным диабетом, лейкозом, гистиоцитозом, иммунодефицитными состояниями.

4.

Кариес – деминерализация зубной эмали с формированием полостей и разрушением пульпы. Кариес часто обусловлен взаимодействием между пищевыми углеводами и бактериями слизистой оболочки (чаще всего Strepto coccus mutans). Фактор риска раннего развития кариеса у детей – бесконтрольное вскармливание сладкими смесями, частое срыгивание, наличие гастроэзофагеального рефлюкса.

5.

Флюороз – разрушение зубов, обусловленное избытком фтора.

6.

Периодонтит – инфекционновоспалительное поражение прилегающих к зубу связок и костей с развитием необратимой тканевой деструкции, часто вызывается Actinobacillus actinomycetemcomitans.

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/d_bol57.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.