Анемия при злокачественных заболеваниях и поражениях костного мозга у детей

Содержание

Анемии при злокачественных новообразованиях у детей. Клинические рекомендации

Анемия при злокачественных заболеваниях и поражениях костного мозга у детей

  • Анемия
  • Злокачественные новообразования
  • Дети
  • Недостаточность эритропоэза
  • Химиотерапия
  • Гемотрансфузии
  • Ферритин
  • Эритропоэтин
  • Эритропоэзстимулирующие препараты
  • Препараты железа

АЗН – анемии при злокачественных новообразованиях

АХЗ – анемии хронических заболеваний

ДЖ – дефицит железа

ЖС – концентрация железа сыворотки

ЗН – злокачественные новообразования

КМ – костный мозг

НТЖ – коэффициент насыщения трансферрина железом

ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки

РНК – рибонуклеиновая кислота

рчЭПО – рекомбинантный человеческий эритропоэтин

СФ – сывороточный ферритин

ФДЖ – функциональный дефицит железа

ХТ – химиотерапия

ЦНС – центральная нервная система

ЭПО – эритропоэтин

ЭПОр – рецепторы к эритропоэтину

ЭСП – эритропоэзстимулирующие препараты

IFN-? – интерферон гамма

IL-1 – интерлeйкин 1

IL-6 – интерлeйкин 6

Hb – гемоглобин

Ht – гематокрит

TNF-? – фактор некроза опухоли альфа

Термины и определения

Анемия при злокачественных новообразованиях – это один из вариантов анемии хронических заболеваний, в основе развития которой лежит многофакторный процесс, запускаемый взаимодействием между популяцией опухолевых клеток и иммунной системой с образованием ряда цитокинов, ответственных за относительную недостаточность эритропоэза

Эритропоэзстимулирующие препараты – группа лекарственных средств, стимулирующих процесс образования эритроцитов в костном мозге, которые применяются для лечения анемий.

1.1 Определение

Анемия при злокачественных новообразованиях (АЗН) представляет собой один из вариантов АХЗ. В основе ее развития лежит многофакторный процесс, запускаемый взаимодействием между популяцией опухолевых клеток и иммунной системой с образованием ряда цитокинов, ответственных за относительную недостаточность эритропоэза [1].

1.2 Этиология и патогенез

Патогенез анемии у детей со злокачественными новообразованиями (ЗН) достаточно сложен и связан как с прямыми, так и с опосредованными эффектами опухолевого процесса на организм.

  К ним относятся: кровотечения, инфильтрация костного мозга (КМ) опухолевыми клетками, миелотоксические эффекты химиотерапии (ХТ), избыточная продукция провоспалительных цитокинов и связанные с ними нарушения метаболизма железа и эритропоэза.

Совокупность указанных патофизиологических реакций, выраженных в той или иной мере, приводит к  нарушению процессов пролиферации,  дифференцировки и созревания костномозговых эритроидных коммитированных предшественников [2].

В патогенезе анемии у детей со ЗН можно выделить 3 основных аспекта:

  1. анемия, как проявление паранеопластического процесса;
  2. анемия, индуцированная ХТ;
  3. анемия, вызванная другими причинами [3].

Паранеопластический процесс характеризуется повышенной продукцией ряда провоспалительных цитокинов, таких как фактор некроза опухоли альфа (TNF-?), интерлeйкины (IL-1, IL-6), интерфероны (IFN-?), которые ответственны за развитие анемии на фоне злокачественного опухолевого процесса [4]. Характерными патофизиологическими чертами АЗН являются:

  1. Укорочение продолжительности жизни эритроцитов, связанное с опосредованным действием TNF-? и IL-1 [2, 5];
  2. Нарушение метаболизма железа вследствие повышенной продукции гепцидина, который уменьшает всасывание железа в желудочно-кишечном тракте и нарушает его реутилизацию из клеток моноцитарно-макрофагальной системы [5-6];
  3. Супрессия эритроидных предшественников, вызванная действием  IL-1, TNF-?, IFN-? [5, 7];
  4. Снижение продукции эритропоэтина (ЭПО) в почках из-за прямого ингибирующего действия TNF-? и IL-1 [6-7].

Результаты проведенных исследований постулируют дефектный эритропоэз, как главную причину анемии у детей с онкологическими заболеваниями [8-9]. У детей с острыми лейкозами результаты исследований демонстрируют сохраненную адекватную продукцию ЭПО степени тяжести анемии [10-14].

Большинство режимов ХТ подавляют пролиферацию клеток предшественников гемопоэза в КМ.

Ряд цитостатических препаратов (цисплатин, карбоплатин) непосредственно и избирательно подавляют продукцию ЭПО в почках, снижая чувствительность перитубулярных фибробластов к гипоксии.

Некоторые противоопухолевые препараты, блокирующие синтез рибонуклеиновой кислоты (РНК) (антрациклины, циклофосфан, ифосфамид) или секрецию белка (винкристин), вызывают угнетение синтеза ЭПО [15-19]. Другими причинами развития анемии у детей со ЗН могут быть:
    1. Кровотечения (экзогенные кровотечения, внутриопухолевые  кровоизлияния);
    2. Гемолиз (аутоимунный, микроангиопатический);
    3. Вытеснение нормальных ростков кроветворения в костном мозге опухолевыми клетками при гемобластозах или метастазах солидных опухолей;
    4. Дефицит железа, фолатов, витамина В12;
    5. Нарушение функции почек;
    6. Интеркуррентные заболевания [20].

1.3 Эпидемиология

Анемия является одной из самых частых проблем во время лечения детей со ЗН и часто присутствует уже при постановке диагноза.

Проведенный в Европе анализ, охвативший 18 крупных детских онкологических центров и включивший данные о 25093 пациентах, показал, что среди детей со ЗН независимо от типа опухоли анемичными являются более 80%, тогда как у детей с острым лейкозом анемия регистрируется в 97% случаев.

На фоне интенсивной противоопухолевой терапии распространенность анемии в данной группе пациентов значительно возрастает, при этом тяжесть анемии и соответственно потребность в заместительной гемотрансфузионной терапии увеличиваются с повышением интенсивности ХТ [21].

Таким образом, анемия является одним из типичных проявлений злокачественного неопластического процесса у детей и частым осложнением проводимого им химиотерапевтического лечения. 

1.4 Кодирование по МКБ-10

D63.0 – Анемия при новообразованиях

1.5 Классификация

В зависимости от выраженности снижения концентрации гемоглобина (Hb) общепризнано выделять три степени тяжести анемии:

  1. легкая – концентрация Hb выше 90 г/л;
  2. средняя – концентрация Hb в пределах 90-70 г/л;
  3. тяжелая – концентрация Hb менее 70 г/л.

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе у пациента жалоб выясняют наличие у него следующих симптомов:

  1. сердцебиение, одышка, усиливающиеся при физической нагрузке;
  2. головокружение, шум в ушах;
  3. слабость, повышенная утомляемость.

При сборе у пациента анамнеза выясняют наличие возможных других причин анемии:

  1. Кровотечения (острые и хронические);
  2. Гемолиз (аутоиммунный, микроангиопатический);
  3. Интеркуррентные заболевания (инфекционно-воспалительные, болезни почек);
  4. Дефицит железа, фолатов, витамина В12 (алиментарный фактор, нарушенная абсорбция).

2.2 Физикальное обследование

Общий осмотр подразумевает оценку общего физического состояния, симптомов гемической гипоксии, возможных признаков декомпенсации анемического синдрома.

При физикальном обследовании обращают внимание на выявлении следующих признаков:

    1. бледность кожных покровов, видимых слизистых (желтушность кожи и слизистых при гемолизе);
    2. тахикардия, тахипноэ;
    3. приглушенность сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца и над крупными сосудами;
    4. вялость.

Следует отметить, что большинство жалоб и симптомов являются неспецифическими признаками анемии, которые накладываются на симптомы основного заболевания, опухолевой интоксикации и побочные эффекты проводимой ХТ.

Кроме того, следует иметь в виду, что дети могут быть более толерантными к анемии, чем взрослые.

Это обусловлено отчасти большим сердечно-легочным резервом и отсутствием коронарных заболеваний, а также сравнительно быстрой компенсацией потери кислородтранспортной способности (смещение кислородтранспортной кривой вправо и снижение сродства гемоглобина к кислороду).

Таким образом, компенсаторные механизмы хронической анемии у детей обеспечивают толерантность к очень низким концентрациям Hb при наличии небольшого количества симптомов или вообще при их отсутствии, особенно если анемия развивается медленно в течение недель или месяцев.

Однако многие факторы могут провоцировать декомпенсацию у ребенка с анемией и приводить к гипоксии тканей и органов, которая угрожает жизни.

Причины декомпенсации хронической анемии:

    1. повышенная потребность в кислороде вследствие инфекции, боли, лихорадки;
    2. дальнейшее снижение снабжения тканей кислородом вследствие острой кровопотери, пневмонии.

Ранние признаки декомпенсации:

    1. затрудненное, быстрое дыхание с межреберным, подреберным и надгрудинным втяжением (респираторный дистресс);
    2. усиленное использование мышц живота для дыхания;
    3. раздувание крыльев носа.

Признаки острой декомпенсации:

    1. форсированный (“стонущий”) выдох (респираторный дистресс);
    2. изменение психического состояния;
    3. ослабление периферического пульса;
    4. застойная сердечная недостаточность;
    5. гепатомегалия;
    6. плохая периферическая перфузия (время повторного наполнения капилляров больше 2 сек.).

Ребенок с этими клиническими признаками срочно нуждается в терапии, так как имеется высокий риск смерти из-за недостаточной кислородтранспортной способности.

Таким образом, при осмотре врач должен оценивать, как объективные физикальные симптомы анемии (бледность кожных покровов и видимых слизистых, тахикардия, тахипноэ), так и субъективные симптомы анемии при активном целенаправленном расспросе самого пациента или его родителей (повседневная физическая, эмоциональная и социальная активность, переносимость физических нагрузок).

2.3 Лабораторная диагностика

Учитывая, что большинство симптомов анемии являются неспецифическими, наиболее доступным, объективным и основополагающим методом диагностики анемии является лабораторное определение концентрации Hb в крови.

Инициальное лабораторное обследование пациентов с анемией на фоне злокачественного опухолевого процесса включает клинический анализ крови на автоматическом анализаторе с определением гематокрита, эритроцитарных индексов и количества ретикулоцитов и оценкой мазка периферической крови.

Основным диагностическим критерием анемии является снижение концентрации Hb в крови менее 110 г/л. АЗН, как правило, носит гипорегенераторный, нормоцитарный, нормохромный характер [2, 22].

Для характеристики анемии и дифференциальной диагностики с железодефицитной анемией исследуют статус железа (концентрация железа сыворотки (ЖС), коэффициента насыщения трансферрина железом (НТЖ), сывороточного ферритина (СФ)).

  • определение СФ рекомендовано, как наиболее надежный тест для диагностики дефицита железа ДЖ («золотой стандарт»).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3). 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/anemii-pri-zlokachestvennykh-novoobrazovaniyakh-u-detej_13853/

Апластическая анемия (недостаточность костного мозга)

Анемия при злокачественных заболеваниях и поражениях костного мозга у детей

Апластическая анемия – это заболевание, при котором костный мозг перестает производить клетки крови в достаточном количестве. Апластическая анемия сопровождается слабостью, повышает риск развития инфекционных заболеваний и неконтролируемых кровотечений.

Апластическая анемия – редкое, но очень тяжелое заболевание, которое может развиться в любом возрасте. Она может появиться внезапно или прогрессировать медленно в течение длительного времени, ухудшая состояние пациента.

Различают два вида заболевания:

  • Наследственная апластическая анемия, вызванная генетическими нарушениями, которой чаще болеют дети и молодые люди. При такой анемии существует повышенный риск развития лейкемии и других раковых заболеваний, поэтому требуется постоянный медицинский контроль состояния пациента.
  • Приобретенная апластическая анемия, которой чаще страдают взрослые. Исследователи позволяют сделать вывод, что причиной возникновения этого вида заболевания являются некоторые нарушения в работе иммунной системы организма.

 

Симптомы апластической анемии

Каждый вид кровяных клеток выполняет свои функции:

  • Эритроциты переносят кислород к клеткам органов
  • Лейкоциты помогают бороться с инфекциями
  • Тромбоциты способствуют свертыванию крови и предотвращают кровотечения.

Симптомы болезни зависят от того, каких кровяных клеток недостаточно, однако в некоторых случаях, может присутствовать дефицит всех трех видов клеток одновременно. Характерными симптомами являются:

При низком количестве эритроцитов:

  • Слабость
  • Одышка
  • Головокружение
  • Бледность кожи
  • Головная боль
  • Боль в груди
  • Сердечная аритмия

При низком количестве лейкоцитов:

  • Развитие инфекционных заболеваний
  • Повышенная температура
  • Слабый иммунитет

При низком количестве тромбоцитов:

  • Кровоподтеки, частое появление синяков на коже и повышенная кровоточивость
  • Кровотечения из носа

Почему апластическую анемию можно спутать с миелодиспластическим синдромом?

Апластическую анемию можно спутать с заболеванием, которое называется миелодиспластическим синдромом. Миелодиспластический синдром – это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты.

При этом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический», имея в виду, что в нем содержится много кровяных клеток.

Но у некоторых пациентов с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому заболевание может быть ошибочно диагностировано как апластическая анемия.

Взаимосвязь с другими редкими заболеваниями

У части больных с апластической анемией может наблюдаться такая редкая аномалия, как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, при которой происходит слишком быстрое разрушение эритроцитов. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия может привести к развитию апластической анемии, а также апластическая анемия может развиться в пароксизмальную ночную гемоглобинурию.

Анемия Фанкони – это редкое, наследственное заболевание, которое приводит к развитию апластической анемии. Дети, рожденные с болезнью Фанкони, обычно, отстают в развитии и могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитость конечностей. Болезнь диагностируется при помощи лабораторных исследований крови.

Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии может заключаться в наблюдении и контроле состояния пациента при легкой степени тяжести заболевания, переливании крови и медикаментозном лечении в более тяжелых случаях, и в необходимости проведения трансплантации костного мозга в тяжелых случаях. Тяжелая форма апластической анемии, при которой количество кровяных клеток слишком низкое, представляет угрозу жизни и требует немедленной госпитализации и лечения.

Переливание крови

Лечение апластической анемии, обычно, включает переливание крови для того, чтобы контролировать кровотечения и уменьшить интенсивность симптомов. Переливание крови не может излечить от болезни, но будет способствовать уменьшению признаков и симптомов, восполняя кровяные клетки, которые костный мозг не в состоянии производить. Переливание крови может включать:

  • Переливание эритроцитов. Такая процедура повышает количество эритроцитов в костном мозге, что помогает уменьшить симптомы анемии и общей слабости.
  • Переливание тромбоцитов. Переливание тромбоцитов помогает предотвратить обильные кровотечения.

И хотя официально нет ограничений для количества переливания крови, все же многоразовые процедуры могут привести к осложнениям. Переливаемые эритроциты содержат железо, которое, накапливаясь в организме, может нанести ущерб жизненно важным органам при отсутствии необходимой терапии, способствующей его выведению из организма.

Применение специальных препаратов поможет организму избавиться от избытка железа. Другое возможное осложнение может развиться со временем в связи с тем, что организм начнет вырабатывать антитела к переливаемым кровяным клеткам, что сделает лечение менее эффективным.

Для снижения вероятности развития этого осложнения назначается иммуносупрессивная терапия.

Пересадка стволовых клеток

Пересадка стволовых клеток для восстановления здоровья костного мозга с помощью донорских стволовых клеток может быть единственным выбором для лечения тяжелой апластической анемии.

Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является предпочтительным методом лечения для пациентов молодого возраста, имеющих подходящего донора – чаще всего таковым является брат или сестра.

Если донор найден, то перед трансплантацией стволовых клеток пациент подвергается воздействию лучевой и химиотерапии, которые разрушают его собственный костный мозг, а вместе с ним злокачественные клетки, и освобождают место для нового костного мозга. Далее у донора производится забор стволовых клеток.

Здоровые стволовые клетки вводят внутривенно, и по кровеносной системе они транспортируются в полости костей, где начинают производить новые клетки крови. Эта процедура требует длительной госпитализации.

С целью предотвращения отторжения донорских стволовых клеток, после трансплантации назначаются специально действующие препараты.

Трансплантация стволовых клеток сопряжена с риском. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат, что может привести к угрожающим жизни осложнениям. Кроме того, пересадка костного мозга показана не каждому пациенту, а также не всегда удается найти подходящего донора.

Иммуносупрессивная терапия

В случаях, когда пациенту невозможно провести пересадку костного мозга, или апластическая анемия является результатом аутоиммунных нарушений, для лечения заболевания назначают препараты, которые изменяют или подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты).

К таким препаратам относятся циклоспорин (Gengraf, неорал, сандиммун) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин). Эти лекарственные везества подавляют деятельность иммунных клеток, которые повреждают костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить содержание кровяных телец в крови. Циклоспорин и антитимоцитарный глобулин часто используются комбинировано.

В комплексе с этими препаратами часто назначаются кортикостероидные лекарства, такие как метилпреднизолон (медрол, солу-медрол).

Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными для лечения апластической анемии. Отрицательным моментом является то, что эти препараты ослабляют иммунную систему. Кроме того, существует вероятность, что после отмены лекарств апластическая анемия может возвратиться.

Стимуляторы кроветворения в костном мозге

Некоторые препараты, включая колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостим (лейкин), филграстим (нейпоген), пегфилграстим (нейласта) и эпоэтин альфа (эпоген, прокрит), могут стимулировать кроветворение в костном мозге. Препараты, стимулирующие кроветворение, могут применяться в комбинации с иммуносупрессорами.

Антибактериальное и противовирусное лечение

Апластическая анемия ослабляет иммунную систему в связи с тем, что в крови снижен уровень лейкоцитов, которые защищают организм от инфекций. Это делает больного восприимчивым к различным инфекционным заболеваниям.

При первых признаках инфекционного заболевания, таких как повышенная температура, жар, ломота во всем теле необходимо обратиться к врачу. Развитие инфекционного заболевания может быть опасным для жизни больного с апластической анемией. Для лечения и профилактики инфекционных заболеваний назначают антибактериальные и противовирусные препараты.

Методы диагностики апластической анемии

Для диагностики апластической анемии рекомендуются следующие методы:

  • Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех видов кровяных клеток – это может свидетельствовать о наличии апластической анемии в организме пациента.
  • Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза необходимо сделать биопсию костного мозга. Во время этой процедуры при помощи длинной иглы извлекается маленький фрагмент костного мозга из большой кости, например, тазовой. Костный мозг исследуется под микроскопом для исключения вероятности присутствия других заболеваний крови. При апластической анемии в костном мозге обнаруживается меньшее количество кровяных телец, чем положено в соответствии с нормативными значениями.

Источник: http://www.medexpert.sg/ru/%D0%BC%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D1%86%D0%B8%D0%BD%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5-%D1%81%D0%BF%D0%B5%D1%86%D0%B8%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8/%D0%B3%D0%B5%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BB%D0%BE%D0%B3%D0%B8%D1%8F/%D0%B0%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D0%B0%D0%BD%D0%B5%D0%BC%D0%B8%D1%8F-%D0%BD%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B0%D1%82%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D1%81/

Лечение апластической анемии у детей в Израиле | Клиника Хадасса

Анемия при злокачественных заболеваниях и поражениях костного мозга у детей

Ежегодно в израильские медцентры приезжают тысячи детей в сопровождении родителей с целью излечения самых тяжелых гематологических патологий, в том числе апластической анемии.

Масштабный уровень медтуризма в Израиле обусловлен высокими показателями излечения детей за счет профессионализма врачей и наличия современной медтехники.

Сегодня израильские гематологи применяют передовые методы лечения заболеваний кроветворной системы у детей, добиваясь полного выздоровления в 97 % случаев. При этом медики используют наиболее эффективные варианты лечения апластической анемии.

В детских отделениях гематологии Израиля функционируют современные лаборатории, что позволяет проводить сложнейшие исследования для постановки точного диагноза даже на ранней стадии патологии.

Опираясь на статистику и отзывы пациентов, следует отметить, что именно в клиниках Израиля врачи возвращают полноценную жизнь тем детям, которым не смогли оказать подобную высокоэффективную помощь в других зарубежных медцентрах.

Если вам оперативно необходима консультация, заполните форму и специалист по орфанным заболеваниям свяжется с вами:

Преимущества лечения апластической анемии у детей в Хадассе

Иерусалимская клиника «Хадасса» в Израиле давно завоевала доверие пациентов со всего мира, которые прошли успешный курс лечения болезней кроветворной системы.

Высокий показатель положительных результатов терапии гематологических патологий в «Хадассе» напрямую связан с внедрением инновационных лечебно-диагностических методик.

Когда речь идет о детях, врачи придерживаются щадящей тактики лечения, включая малоинвазивные операции.

Израильская клиника «Хадасса» располагает всеми медресурсами для проведения эффективного лечения апластической анемии в детских гематологических отделениях. Также родители маленьких пациентов отмечают внимательное отношение медперсонала, комфортное обустройство детских палат, психологическую поддержку и лояльность цен на медпроцедуры.

Для получения более точной информации о стоимости лечения и специальных предложениях нажмите кнопку УЗНАТЬ ТОЧНЫЕ ЦЕНЫ

Что такое апластическая анемия у детей

Данная патология встречается крайне редко, на 1 млн. населения в 1-2 случаях. Апластическая анемия у детей — опасная болезнь системы кроветворения, при которой угнетается функция костного мозга.

Заболевание сопровождается недостаточным гемопоэзом — выработкой всех кровяных клеток: эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Патология может быть врожденной формы из-за хромосомных нарушений  или приобретенной формы, которая возникает в течение жизни.

Для детей до 10 лет более характерна врожденная форма апластической анемии.

К более значимым этиологическим факторам можно отнести:

  • Наследственность.
  • Инфекционные вирусы, в том числе гепатит, грипп, цитомегалия, СПИД, мононуклеоз.
  • Облучение, а также вредное воздействие физических и химических агентов: бензольных соединений, мышьяка, пестицидов и других токсических веществ.
  • Прием лекарственных препаратов с миелотоксическим эффектом, включая транквилизаторы, противовоспалительные и противоопухолевые средства. Наиболее тяжелую форму патологии вызывает прием нестероидных противовоспалительных средств, таких как левомицетин и анальгин.

Также апластическую анемию у детей могут вызывать аутоиммунные процессы, лимфопролиферативные заболевания, туберкулез, лучевая болезнь и т.д. В каждом втором случае истинную причину данной патологии выявить не удается. По этиологической классификации апластическую анемию разделяют на идиопатическую, лекарственную и постгепатитную форму и в зависимости от степени тяжести.

У вас возникли вопросы? Обращайтесь к нам и получите ответ по телефону: +972 2 560-97-99 (круглосуточно) по электронной почте: ru-office@hadassah.org.il или заполнив контактную форму

Симптомы и диагностика в Израиле

Нарушение процесса образования трех форменных элементов крови сопровождается инфекционными осложнениями, а также геморрагическим и анемическим синдромом.

При недостаточной концентрации эритроцитов у ребенка присутствуют такие проявления: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, одышка при физических нагрузках, шум в ушах, слабость, учащенное сердцебиение, снижение аппетита, головные боли.

При дефиците тромбоцитов наблюдается выраженный геморрагический синдром. У детей повышается кровоточивость десен, появляются синяки, часто возникают спонтанные носовые кровотечения и мелкие подкожные кровоизлияния (петехии).

Недостаток лейкоцитов при апластической анемии приводит к слабой сопротивляемости организма к инфекциям. В результате у ребенка часто возникают инфекционные заболевания, которые плохо поддаются терапевтическому воздействию.

Также у детей до 10 лет анемия помимо аплазии костного мозга может сопровождаться гипоплазией почек, низкорослостью, гиперпигментацией кожи, пороком развития верхних конечностей, мочеполовой системы. Нередко при этой болезни у детей наблюдается тугоухость, недоразвитие черепа и головного мозга (микроцефалия).

Израильские специалисты оценивают гематологический статус после тщательной диагностики маленьких пациентов. Кроме физикального осмотра в курс обследования ребенка входит:

  • Лабораторные исследования крови для оценки количества ретикулоцитов, концентрации тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, а также уровня гемоглобина.
  • Трепанобиопсия — забор биоптата костного мозга для цитологического и гистологического исследования, позволяющего выявить все патологические изменения в кроветворной системе и составе крови. На основе результатов биопсии устанавливают степень тяжести апластической анемии.
  • МРТ и КТ — инструментальные методы, проводимые с целью определения состояния внутренних органов, лимфоузлов, масштабности поражения костной ткани.

Также диагностический курс включает молекулярно-генетические тесты на предмет хромосомных аномалий. В обязательном порядке израильские медики проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом, другими видами анемии.

Для получения более точной информации о стоимости лечения и специальных предложениях нажмите кнопку УЗНАТЬ ТОЧНЫЕ ЦЕНЫ

Стоимость лечения в Израиле

Сегодня можно говорить не только о высоком качестве лечения в израильских клиниках, а и другом не менее важном преимуществе — относительно доступной стоимости лечения.

Данный факт обусловлен тем, что Минздрав Израиля устанавливает и контролирует цены на медуслуги во всех государственных медучреждениях. Для сравнения — лечебно-диагностические процедуры в медцентрах Америки и Европы стоят на 25-30 % больше, чем в израильских клиниках.

Итоговая цена курса лечения апластической анемии в Израиле в первую очередь зависит от применяемых методов, срока реабилитации и других факторов.

Как лечат апластическую анемию – методы

В Израиле маленьких пациентов с данным заболеванием госпитализируют в специальные отделения, в которых обеспечены асептические условия во избежание инфекционных осложнений.

Выбор терапевтической тактики зависит от общего состояния и возраста ребенка, а также степени тяжести болезни. В целом, лечение апластической анемии у детей — процесс крайне сложный.

Чтобы добиться высокой эффективности лечения, израильские врачи используют такие методы как:

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение включает использование иммунодепрессантов, глюкокортикоидов, анаболических препаратов. Если организм не реагирует на иммуносупрессивную терапию, врачи назначают агонисты рецептора TpoR. Медикаментозное лечение апластической анемии обычно применяется в комплексе с другими методами.

Заместительная трансфузионная терапия

Для восполнения дефицита кровяных телец проводят процедуру гемотрансфузии, при которой детям вводят препараты крови с высокой концентрацией тромбоцитов и эритроцитов. Иногда детям требуется дискретное очищение плазмы с целью уменьшения уровня липидов, белков, токсинов, антител, иммунных комплексов. Трансфузионная терапия не воздействует на звено патогенеза.

Колониестимулирующая терапия

Данный метод используется с целью уменьшения вероятности развития инфекционных осложнений и рецидива, а также для искусственной стимуляции процесса кроветворения при апластической анемии. Колониестимулирующая терапия в Израиле представляет собой введение специальных веществ, которые способствуют активной выработке и регуляции кровяных клеток.

Спленэктомия

При апластической анемии иногда показано тотальное удаление селезенки — спленэктомия. При этом израильские хирурги применяют малоинвазивный лапароскопический метод лечения, чтобы минимизировать риск постоперационных осложнений у детей.

Трансплантация костного мозга

Пересадка костного мозга показана при тяжелой форме апластической анемии, неэффективности других методов и угрозе жизни ребенка. Процедура подразумевает трансплантацию донорских гемопоэтических стволовых клеток. Донор должен соответствовать фактору иммунологической совместимости с реципиентом.

Если трансплантация костного мозга невозможна из-за отсутствия подходящего донора, израильские медики пересаживают стволовые клетки из периферической крови. Перед процедурой аномальные клетки уничтожают путем кондиционирования с применением цитостатиков.

После адаптации к донорским клеткам у маленьких пациентов восстанавливается нормальный процесс кроветворения.

Прогноз после лечения и последствия

При апластической анемии вероятность абсолютного выздоровления у детей и пациентов молодого возраста достаточно высока при условии своевременного выявления патологии и адекватного лечения. Наиболее благоприятный прогноз обеспечивает успешная трансплантация костного мозга, после которой достигается устойчивая ремиссия.

В некоторых случаях шанс на полное выздоровление ребенка дает спленэктомия. В целом прогноз зависит от течения патологии, степени ее тяжести и этиологической формы. Критерии неблагоприятных последствий апластической анемии у детей — инфекционные осложнения, прогрессивное течение болезни и тяжелый геморрагический синдром.

Источник: https://hadassah.ru/rare-diseases/lechenie-aplasticheskoj-anemii-u-detej-v-izraile.htm

Заболевание костного мозга: симптомы, лечение и прогноз – Диагно

Анемия при злокачественных заболеваниях и поражениях костного мозга у детей

Статистика неблагоприятна, на планете ежегодно 10 млн. человек узнают о смертельной болезни, 8 млн. из которых погибает.

Рак костного мозга – это патология в онкологии, болезнь специфической ткани, заполняющей пространство в человеческой кости.

Ткань (другое название миелоидный костный мозг) справедливо назвать своего рода «роддомом» стволовых клеток. Процедура непрерывна в теле человека и играет особую роль.

Стволовая клетка позволяет обновлять структуру в органе человека, уничтоженную болезнью либо травмой. Каждый по-своему важен для здоровой жизнедеятельности организма: тромбоциты формируют тромбы, препятствующие кровотечению; лейкоциты необходимы для борьбы с инфекциями; транспортировкой кислорода и углекислого газа по организму занимаются эритроциты.

Кроветворный орган работает для иммунной защиты организма. Разнообразие физиологических процессов, влияние как внутренних, так и наружных факторов, количество неразвитых клеток делает его уязвимым. Клетки развиваются по мере потребности.

При повреждении в органе стволовых клеток возникает количество онкологических процессов, называющихся рак крови.

Общепринятое название болезней, при котором развитие сформировавшихся клеток идёт неверно или за короткое время, называется гемобластоз (иной термин – опухоль кроветворного органа).

Причины появления рака костного мозга

На современном этапе источники, провоцирующие злокачественное образование, пока ещё не изучены. Онкологический процесс у 60% людей зарождается при метастазах в органах дыхания, простате, щитовидной железы. У 8% людей злокачественный процесс формируется при поражении раком нижней части кишечника.

Выдвигается версия, что поражать миелоидную ткань начинают плазмоциды, бесконечно размножаясь и вытесняя кроветворные клетки из костного мозга.

Учёные сформировали ряд факторов, отрицательно влияющих на кроветворный орган и возникновение мутаций:

  1. Склонность к образованию зловредных клеток у взрослого, болеющего синдромом Дауна и прочих генетических болезней.
  2. Вероятность болезни при ВИЧ-инфекции и неправильного функционирования иммунной системы.
  3. Влияние токсинов, радиации и химикатов на организм человека во время частого контакта или несоблюдении техники безопасности, проживание в местности с плохим экологическим фоном.
  4. Неправильный образ жизни, вредные привычки (злоупотребление алкоголем и курение) в течении долгого времени спровоцируют развитие болезни.

Проявления и характерные черты заболевания

Показатели статистики говорят о риске заболевания у мужчин на 60% больше, чем у женщин. На начальной стадии человек может вовсе не замечать болезни. Возрастной рубеж болезни – люди взрослее 50 лет, редко начинается в юношестве. Заболевание протекает в хронической и острой формах.

Острая форма – 75% случаев болезни. Фон протекания мягкий. Злокачественный процесс протекает тяжело, патология начинается агрессивно, новообразования увеличиваются в размерах и появляются метастазы. Вероятность выживания 40-80% при своевременной медицинской помощи, в противном случае возможна гибель.

Хроническая форма медленнее развивается и трудно различить симптомы на ранних стадиях. При патологии острой формы продолжительность жизни не превышает год после диагностирования. Классифицируется хроническая форма на:

  • хондросаркома – повреждение связок, суставов и сухожилий;
  • саркома Юинга – недоброкачественная опухоль скелета;
  • гистиоцитома – злокачественный процесс происходит в мышцах;
  • остеосаркома – прорастание опухоли в плотную костную ткань.

Существуют виды раковой опухоли по миелоидному типу: лейкемия, лимфома, миелома.

Основные симптомы проявления болезни:

  • Усталость, слабость в теле, головокружение. Проявление этих симптомов – важные основания зародившейся болезни.
  • Неприятные ощущения в костях возрастают при движении. Распространяется на поясницу и тазобедренный сустав, носит длительный характер.
  • Способность крови свёртываться ухудшается ввиду низкого содержания тромбоцитов.
  • Кровоточащие десны.
  • Трудности с походом в туалет, онемение ног.
  • Жажда, рвотные приступы, трудности при выведении кала от недостатка кальция.
  • Ухудшение зоркости, непостоянные кровотечения из носа и желание спать связаны с превышением парапротеина в составе крови.
  • На теле больного, в области груди, тазовой области, головы можно наблюдать очаги поражения круглой формы с видимыми границами, вокруг которых есть припухлость.

Дополнительные симптомы при миеломе:

  • Мгновенная потеря веса тела, даже до истощения.
  • Сниженная уплотненность костей, что ведёт к остеопорозу и переломам.
  • Искривление позвоночника при переходе на него болезни.
  • Увеличение ткани костей, сливание очагов заражения, находящихся рядом друг с другом.
  • Вероятность заразиться инфекциями и общее понижение иммунитета.

Стадии рака костного мозга

Существует 4 стадии патологии, начальные обнаруживаются случайно, обычно при исследовании артрита и ревматизма. Шансы на выздоровление для первых двух стадий положительные, так как для последующих эффективные медикаменты пока не изобретены.

Симптоматика различна по ходу протекания заболевания, рассмотрим все 4 стадии:

  • Первая стадия по симптомам может характеризоваться сбоями в иммунитете. Группа клеток перерождается в злокачественные и увеличивается в размерах. Процесс может длиться до десятка лет. Вероятность вылечиться достигает 100% при обнаружении болезни на первой стадии.
  • Вторая стадия характерна образованием опухолевой ткани, однако шансы на излечение благоприятны. Прогнозы продолжительности жизни достигают 10 лет, при отсутствии прогрессирования болезни.
  • Зарождение метастатических процессов – признак следующей стадии. Клетки распространяются по кровеносной и лимфатической системе, поражая остальные органы. При прогрессивных способах лечения человек проживёт до 8 лет.
  • При последней степени повреждаются внутренние системы жизнедеятельности. Злокачественные опухоли в теле снижают шансы на благоприятный исход, вероятность излечения близка к нулю. При плотном излечении недуга длительность жизни от 1 до 3 лет.

Разрушение костной структуры миеломой

Предупреждение рака костного мозга

Ешьте продукты, укрепляющие иммунитет, для улучшения работы костного мозга:

  1. Рыба, содержащая в составе жирные кислоты, к примеру, форель, тунец, камбала.
  2. Мясо птицы содержит витамины группы В, необходимые для нормализации обмена веществ. В яйцах кур много лютеина, который улучшит зрение и самочувствие пожилых людей.
  3. Грецкие орехи с содержанием железа, йода, марганца и других веществ.
  4. Морская капуста, ввиду большого содержания йода, положительно влияет на работу щитовидной железы.
  5. Зелёный чай богат антиоксидантами.
  6. Пекинская и цветная капуста включают активные биологические элементы.
  7. Обильное питьё жидкости снижает количество кальция в крови, норма – два литра воды в день.

Запрещено есть острую пищу, вредно для ослабленного иммунитета. Полезно составить индивидуальную диету.

Раз в год проводите комплексное обследование организма. Постоянные силовые нагрузки, закаливание в зимнее время года, борьба с вредными привычками укрепляет иммунитет и улучшает самочувствие.

Полностью уберечься от подобных заболеваний нельзя, но активный образ жизни сокращает вероятность самих болезней. Добавление витаминов в рацион, здоровый 8-ми часовой сон, правильно подобранное питание, ежедневные занятия спортом, борьба с алкоголем и курением – путь к здоровой жизни.

Диагностика болезни

Признаки болезни весьма разнообразны, большинство из которых легко перепутать с симптомами других заболеваний, поэтому только по симптомам диагноз не ставится. Определение ракового заболевания – комплексная проблема, требующая лабораторных исследований.

Диагностика заболевания включает в себя огромное количество методов:

  1. Обязательными будут общий анализ крови, а также мочи и кала. Способ наиболее простейший в XXI веке, но дающий яркую картину происходящего в теле человека. Анализ крови делают как биохимический, так и на состав IgM-антител.
  2. Проба тканей из кости (биопсия) на исследование патологических изменений.
  3. Используя КТ и МРТ, врачи видят количество новообразований в теле человека, знают размеры, выявляют патологию костей человека.
  4. Обязательны рентген и сцинтиграфия кости, выявляется присутствие новообразований внутри кости, используя радиоактивные изотопы.

Количество белка при сдаче анализов крови и мочи превышает показатели практически у всех заболевших. Состав в одном эритроците крови гемоглобина близок к 1 (норма 0.85-1.05). СОЭ выше нормы. Ядерные формы эритроцитов выше допустимых значений, тогда как содержание тромбоцитов ниже уровня. Трепанобиопсия может определить и проверить правильность поставленного диагноза на рак.

Диагностика опухоли проводится на основании самочувствия заболевшего, врач расспрашивает пациента об условиях труда, перенесенных болезнях и пройденных обследованиях.

Больной сдаёт общий анализ крови, мочи и кала. В обязательном порядке необходимы – биопсия крови и рентгенографическое исследование. Кроме того, проводится биохимический анализ ткани ракового процесса.

Обязательна контрастная рентгенография.

Кровь заболевшего содержит в избытке эритроциты неправильной формы и эритробласты. Тромбоциты в недостатке, количество эритроцитов завышено.

Чтобы подтвердить наличие рака, проводится биопсия, по её результатам ставят диагноз.

Препараты для лечения рака костного мозга

Врачи обязаны верить в выздоровление, несмотря на трудности. При отсутствии противопоказаний хирург удаляет одиночный очаг. Процедура переливания крови уменьшает количество в крови парапротеина. Показан плазмаферез – в стационарных условиях на современном оборудовании проводится очистка плазмы.

Одиночный очаг лечится лучевой терапией. Процедура не затрагивает здоровые ткани, действуя только на заражённые части. Если очаги множественны, поможет химиотерапия, останавливающая развитие мутации. Прогрессивным способом называют пересадку стволовых клеток, берущихся у пациента до сеансов химиотерапии, однако этот метод подходит не каждому.

Лекарственные средства, рекомендованные при химиотерапии:

  • Мелфалан;
  • Леналидомид;
  • Бортезомиб;
  • Циклофосфан.

Особого внимания заслуживает Леналидомид, активизирующий внутри организма иммунные процессы, приводя к гибели атипичных клеток. Выживаемость больного при применении препарата увеличивается до 50 месяцев.

Курс лечения проходит примерно год, при этом у 70% больных повторяются рецидивы, которые становится сложнее лечить с течением времени. Прогресс в лечении напрямую зависит от своевременных комплексных мероприятий. При диагностировании единственного очага рекомендуется удалить его хирургическим путём.

Рекомендуется дополнительное лечение:

  • анальгетики из разных подгрупп, вплоть до наркотических средств;
  • лекарства-биофосфонаты;
  • лекарства, содержащие гормоны для повышения в кровяном русле здоровых клеток;
  • гемотрансфузия (переливание крови);
  • очищение от токсинов и шлаков (плазмаферез).

Если проявляется рак в диффузной форме, следует отдать предпочтение химиотерапии и радиотерапии, воздействию ионизирующим излучением, а также противоопухолевым медикаментам. цель такого метода – подавление клеток рака с максимальной эффективностью. Шансы вылечить больного намного выше, если на начальном этапе трансплантировать стволовые клетки.

Народные средства и борьба с раком

Конечно, народная медицина не способна на борьбу с такой серьёзной болезнью, но облегчить состояние пациента может. Обратите внимание на подобные способы:

  • Заварить в 0.5 литра кипятка пару столовых ложек цветков конского каштана. Настоять в течение 15 мин., принимать 3 раза в сутки.
  • Измельчённые листья и ягоды чёрники залить 250 мл горячей воды, процедить через мелкое сито, принимать 6 раз в день по половине стакана.
  • Пара столовых ложек тысячелистника заваривается в 400 мл кипятка, настаивать не менее двух часов, после процедить и употреблять 100 мл утром, днём и вечером.

Обязательна подробная консультации онколога, так как некоторые домашние лекарства имеют аллергические свойства.

Течение болезни в детском возрасте, у беременных, пенсионеров

Практически у каждого ребёнка приобретается острая форма. Опухоль найти тяжело, движется вместе с кровью и не прощупывается. Смерть ждет больше 50% детей.

Протекание болезни у беременных и кормящих матерей идентично взрослому. При обнаружении недуга остро стоит вопрос о продолжении беременности.

В зрелом возрасте онкологию тяжело обнаружить на фоне патологий. Способ излечения обусловлен возрастом, развитием онкологического процесса и самочувствием заболевшего.

Борьба с болезнью в РФ и ведущих странах

Богатый опыт врачей и обширный анализ помогут выздороветь многим больным. В Российской Федерации ведущими центрами по борьбе с болезнью являются МГМУ им. Сеченова (г. Москва), НХМЦ им. Пирогова (г. Москва), Клиника нейрохирургии им. Бурденко (г. Москва).

Источник: https://mrt86.ru/prochee/zabolevanie-kostnogo-mozga-simptomy-lechenie-i-prognoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.