Аменорея при синдроме Киари-Фроммеля

Синдром Киари-Фроммеля : причины, симптомы и лечение

Аменорея при синдроме Киари-Фроммеля

Синдром Киари-Фроммеля – заболевание, которое объединяет галакторею хронического типа, аменорею, а также гипотрофию, связанную с нарушением функционирования репродуктивных органов. Ранее данную болезнь относили к осложнениям после родов, однако на сегодняшний момент известны случаи заболевания и у женщин, у которых нет детей.

Причины болезни

На данный момент точные причины возникновения проблемы не выявлены. Одним из провоцирующих факторов называют выброс пролактина опухолью гипофиза. Однако по результатам современных исследований становится понятно, что проблема может возникать из-за любого повреждения гипоталамуса или же гипофиза. Иногда подобная патология формируется из-за длительного приема гормональных препаратов.

Патогенез

Возникновение и развитие проблемы объясняется нарушением процесса выработки пролактина. Подобный сбой нередко происходит из-за беременности, а также из-за опухолей. Болезнь также ускоряют сложная беременность, длительный период лактации и прием гормональных контрацептивов.

Некоторые врачи считают, что синдром Киари-Фроммеля – это патология, из-за которой повреждается гипоталамус вследствие эндокринологических проблем. Не исключено то, что патология возникает из-за давления на орган, которое провоцируется развитием опухоли.

Симптоматика

Первые симптомы, как правило, проявляются в 17-35 лет. Как уже было сказано выше, синдром может возникать из-за беременности либо совершенно по другим причинам.

Симптомы опухоли гипофиза у женщин соответствуют симптоматике описываемого синдрома, если он вызван патологическим процессом. Меняется масса тела, возникает постоянная головная боль, девушка чувствует себя уставшей, волосы растут быстро и активно, месячные скудные или вовсе не появляются, снижается сексуальное влечение, настроение становится нестабильным.

Иногда при осмотре врачом можно заметить атрофию некоторых органов репродуктивной системы. Слизистые оболочки истощены. У некоторых пациентов визуальные изменения незаметны.

Осложнения

Синдром Киари-Фроммеля возникает из-за неправильной работы гипоталамуса. Речь идет о разрушении тех структур, которые необходимы для выработки определенного типа гормонов.

Подобное происходит тогда, когда гипофиз прекращает нормально функционировать. В итоге последний орган начинает производить в избыточном количестве гормон, активирующий период лактации.

Какие же осложнения могут из-за этого развиваться?

В организме снижается уровень эстрогена, сбивается менструальный цикл, происходят атрофические процессы в органах репродуктивной системы. Помимо этого, в психике и в поведении можно заметить изменения.

Если не начать вовремя лечение синдрома Киара-Фроммеля, то рано или поздно подобные процессы приведут к бесплодию.

Диагностика проблемы

Во время проведения диагностики врач обязательно опрашивает больную, не было ли недавно беременности и аборта. Необходимо провести дополнительные исследования и в точности рассказать обо всех странных симптомах.

Врач отправляет на рентген или же томографию зоны, где расположены гипофиз и гипоталамус. Помимо этого, нередко проводится УЗИ таза и груди.

Если говорить о лабораторных исследованиях, то обязательно делается соскоб со стенок влагалища и матки. Также врач направит на сдачу крови из вены, чтобы проверить уровень гормонов в организме.

Если будет снижен гормональный фон, но уровень пролактина повышен, то у пациента развивается синдром Киари-Фроммеля. В гинекологии подобная проблема не является такой уж редкой. Из дополнительных признаков нужно отметить отсутствие периода овуляции, атрофию слизистых оболочек и увеличение зоны гипоталамуса либо же наличие рядом с ним опухоли.

Лечение болезни

Описываемая проблема легко поддается лечению. То, как именно будет проводиться терапия, полностью зависит от первопричины. В том случае, если синдром появился из-за нарушения клеток гипоталамуса, то следует принимать гормоносодержащие препараты. Если начать лечение поздно, то оно может затянуться из-за сильной атрофии слизистых оболочек.

Нужно отметить тот факт, что если из-за синдрома Киари-Фроммеля у женщины развилось бесплодие, то его отдельно не лечат. При устранении проблемы все детородные функции восстановятся. Если случай сильно запущен, то, скорее всего, некоторые препараты придется принимать до конца жизни.

Медикаменты

Если у женщины диагностировано описываемое заболевание, то необходимо использовать некоторые медикаменты.

«Бромкриптин» – лекарство, которое необходимо принимать для подавления производства пролактина. Суточная доза – от 5 до 10 мг. Терапия длится до 8 месяцев. Если у больного имеется аритмия или постоянно сниженное давление, то препарат использовать нельзя. Лекарство принимать вместе с алкоголем запрещено.

Из гормональных средств прописывают и те, которые хорошо подавляют симптомы опухоли гипофиза у женщин.

  • «Меногон» – препарат, который содержит ЛГ и ФСГ. Дозировка – не более 2 ампул в сутки. Дозу может назначать и регулировать только врач.
  • «Пурегон» – гормон, который вводится в организм при помощи подкожной инъекции. Использовать препарат можно только под тщательным наблюдением врача, так как могут возникнуть осложнения.

Если необходимо поддерживать содержание тех гормонов, которые вырабатываются яичниками, то прописывают следующие препараты:

  • «Эстрожель». В состав геля входит эстрадиол. Его необходимо наносить на живот в дозировке не более 2,5 г в день.
  • «Кринон» – препарат с большим содержанием прогестерона. Использовать в день можно не более одной дозы.

Для поддержания репродуктивной системы используются витаминные комплексы. Отлично подходят те препараты, которые содержат А и Е. Принимать нужно не более одной капсулы в день. Желательно делать это после приема пищи. То, сколько будет длиться терапия, полностью зависит от причин синдрома Киари-Фроммеля. Обязательно нужно консультироваться с врачом.

Итоги

Болезнь легко побороть, если начать лечение на начальной стадии. Нужно соблюдать все предписания врача, и тогда осложнений после заболевания будет максимально просто избежать.

Источник: https://FB.ru/article/394622/sindrom-kiari-frommelya-prichinyi-simptomyi-i-lechenie/amp

Синдром Киари-Фроммеля!!! | Проблемы мужского и женского бесплодия и методы их решения

Аменорея при синдроме Киари-Фроммеля

Врачиобсуждают синдром Киари-Фроммеля

Нейро-эндокринные расстройства являются одним из основных механизмов в развитии бесплодия у женщин. Ведь все циклические изменения в женском организме в виде овуляторного и менструального циклов – это полностью гормонзависимые процессы.

Естественно, что в условиях гормонального сбоя целостная система полностью выходит из строя. Нарушенные циклические процессы в последствии выливаются в бесплодие.

Одним из редких, но очень стойких гормональных заболеваний, способных вызвать женское бесплодие, является синдром Киари-Фроммеля.

Корень проблемы

Система гормональной регуляции в женском организме подчинена четкой иерархии. В этой сложно системе взаимоотношений между железами внутренней секреции имеются регуляторные и исполнительные органы. Самым главным регулятором является гипоталамус, который вырабатывает релизинг-гормоны.

Эти вещества попадают в гипофиз, отдавая непосредственные команды исполнительным железам внутренней секреции. Применимо к женским половым органам, это яичники, матка, молочные железы.

Если нет никаких сбоев, то такая система обеспечивает постоянные циклические изменения в указанных органах-мишенях и контролирует выработку ими половых гормонов (эстрогена и прогестерона).

При синдроме Киари-Фроммеля поломка возникает на самом верхнем уровне регуляции – в гипоталамусе. Те его нейро-эндокринные клетки, которые ответственны за выработку регуляторных релизинг-гормонов, оказываются разрушенными. При этом отсутствует тормозящее влияние на гипофиз.

На этом фоне он выходит из под контроля и начинает в избыточном количестве синтезировать пролактин (гормон, стимулирующий рост и развитие молочных желез, а также лактацию). Этот процесс и является самым центром патогенетических изменений при синдроме Киари-Фроммеля.

Последствиями длительного повышения уровня пролактина становятся:

  1. Снижение синтеза эстрогенов;
  2. Дисбаланс в выработке фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона;
  3. Отсутствие овуляции и менструаций;
  4. Атрофия яичников и бесплодие;
  5. Атрофия половых орагнов;
  6. Чрезмерное функционирование молочных желез;
  7. Различные поведенческие, психические и нейро-вегетативные реакции.

Если проще сказать, то разрушаются нормальные взаимоотношения между всеми половыми органами, так как все гормональные процессы взаимосвязаны между собой. Нарушение самого главного из них, вызывает сбой всех остальных. Поэтому синдром Киари-Фроммеля называют галактореей-аменореей.

А каковы причины?

Причины развития

Однозначного мнения в плане определения причин развития синдрома Киари-Фроммеля не существует. Это связано с тем, что крайне тяжело разобраться, что становится первичным в механизме возникновения патологических изменений.

Но четко замечена связь данной причины бесплодия с такими болезнями:

  1. Поражением гипоталамических ядер при ревматизме, системных аутоиммунных заболеваниях, тяжелых инфекциях;
  2. Очаговое нарушение кровообращения гипоталамической зоны;
  3. Опухоли гипофиза, вызывающие избыточное выделение определенных его гормонов или сдавление гипоталамических ядер;
  4. Послеродовый период на фоне длительного кормления грудью. Учеными зафиксировано, что синдром Киари-Фроммеля преимущественно развивается у женщин с родами в анамнезе;

Симптомы заболевания

Клиническая картина синдрома Киари-Фроммеля состоит из жалоб больных, данных осмотра, дополнительных лабораторных и инструментальных исследований. Симптомокомплекс представлен:

  1. Симптомы неврогенного характера: головные боли, зрительные расстройства, потливость, приливы, нарушения сна, эмоциональная лабильность, раздражительность;
  2. Увеличение обоих молочных желез. При этом можно пропальпировать увеличенные дольки;
  3. Галакторея – истечение молока из молочных желез, не связанное с грудным вскармливанием ребенка. Может быть, как умеренной, так и обильной;
  4. Отсутствие менструальной функции и месячных;
  5. Ожирение разной степени или, наоборот, дефицит массы тела;
  6. Гирсутизм – избыточный рост волос;
  7. Снижение пигментации ареолярной зоны соска;
  8. Атрофические изменения слизистых оболочек и всей структуры наружных половых органов;
  9. Невозможность беременности;

Диагностирование

Диагностика

Подтвердить диагноз синдром Киари-Фроммеля и определиться с причиной его возникновения помогут такие методы:

  1. Рентгенографическое исследование или любой вид томографии черепа. Основное внимание уделяется области турецкого седла, где расположен гипофиз и гипоталамус;
  2. Ультразвуковое исследование тазовых органов и молочных желез;
  3. Цитологическое и гистологическое исследование соскобов из влагалища и полости матки;
  4. Исследование крови на уровень половых гормонов (ФСГ, ЛГ, пролактин, релизинг-гормоны, эстроген, прогестерон);
  5. Исследование мочи на уровень половых гормонов и их метаболитов.

Критериями постановки диагноза являются повышение уровня пролактина на фоне снижения уровня всех половых гормонов в крови и моче, атрофические изменения слизистой влагалища и эндометрия, уменьшение яичников с отсутствием овуляции, расширение турецкого седла черепа или опухолевые процессы в его проекции.

Как лечить?

Лечение

Синдром Киари-Фроммеля относится к заболеваниям, которые достаточно неплохо поддаются коррекции. Объем лечебных мероприятий зависит от причины заболевания. Если заболевание возникло в классическом варианте и связано с первичным разрушением ядер гипоталамуса, такие пациентки подлежат консервативной медикаментозной коррекции гормональными препаратами.

Исключение составляют случаи с длительным течением и атрофией половых органов. Для лечения бесплодия при синдроме Киари-Фроммеля специальных мероприятий не требуется, поскольку, излечив болезнь, автоматически восстанавливается способность к оплодотворению. Но на это может потребоваться длительное время.

Единственный момент – это необходимость пожизненного приема препаратов.

Женщинам с синдромом Киари-Фроммеля показан прием таких медикаментозных средств:

  1. Препараты, подавляющие секрецию пролактина гипофизом. Существует единственное действующее вещество, которое применяется в основе разных коммерческих названий препаратов. Это бромкриптин и его аналоги, выпускаемые разными фармацевтическими компаниями. Суточная доза препарата должна составлять от 1 таблетки (2,5 мг) до трех таблеток (7,5 мг). Начинают его принимать один раз в перед сном с полтаблетки, постепенно повышая дозу и переходя на двукратный прием;
  2. Гормональные препараты. Лучше всего помогают внутримышечные инъекции фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Это препараты пурегон и меногон. Они выпускаются в специальных ручках, которые при инъекции автоматически вводят выставленную нужную дозу. Ее величина устанавливается исключительно врачом. Обычно она составляет 50 МЕ однократно в сутки на протяжении 5-7 дней. После этого проводятся соответствующие лабораторные исследования гормонального спектра крови для определения дальнейшей тактики;
  3. Гомоны яичников. Это могут быть препараты эстрогена или его сочетание с прогестероном для имитации естественного менструального цикла. Способ менее эффективен, но иногда приходится прибегать и к нему;
  4. Витаминные препараты и физиотерапия. Показаны витамин Е и витамин А в высоких суточных дозах. Из физиотерапевтических воздействий в лечебный комплекс могут быть включены эндоназальный электрофорез с витаминами группы В, трансцеребральная ионизация, гальванический воротник;
  5. При наличии опухолей гипофиза показано их лечение. Это может быть оперативное удаление, дистанционная лучевая терапия, лечение при помощи гамма-ножа, введение радиоактивных препаратов йода, золота, кобальта, иттрия.

Источник: http://narozhaem.ru/zhenskoe-besplodie/sindrom-kiari-frommelya.html

Патогенез и симптомы синдрома персистирующей галактореи-аменореи

Аменорея при синдроме Киари-Фроммеля

Синдром персистирующей галактореи-аменореи имеет 2 второстепенных наименования согласно именам описавших его в исследованиях – синдром Киари-Фроммеля (рожавшие женщины) и синдром Ахумады-Аргонса-дель Кастилло (у нерожавших).

Главным признаком этой патологии является присутствие галактореи, которая может возникать, как с гиперпролактинемией, так и без нее.

При этом для указанного синдрома характерно присутствие гиперпролактинемии – при нормальных показателях пролактина с галактореей месячный цикл в норме.

Причины возникновения синдрома

Для точного определения причин развития синдрома персистирующей галактореи-аменореи необходимо понять патогенез этого заболевания.

Если рассматривать особенности данного патологического состояния, то возможно отметить, что для этого синдрома характерно проявление повышенной концентрации пролактина в крови.

Соответственно необходимо определить происхождение избыточного гормона. Продуцирование пролактина происходит в гипоталамо-гипофизарной области мозга, что приводит к следующим вариантам происхождения патологического состояния:

  • саркоидоз гипофиза;
  • гистиоцидоз-X;
  • разрыв ножки гипофиза;
  • опухолевые новообразования параселлярной и гипоталамической зоны;
  • аденомы гипофизарной области;
  • микро и макро пролактиномы.

Также завышенное продуцирование пролактина может наблюдаться при повышенном внутричерепном давлении и синдроме «пустого» турецкого седла.

Кроме указанных, подобные изменения возможны при длительной терапии фармакологическими средствами, воздействующими на биохимические процессы ГМ:

  • резерпины (снижение запасов монаминов);
  • ингибиторы синтеза монаминов;
  • трициклические антидепрессанты;
  • оральные контрацептивны с повышенным содержанием эстрогенов;
  • антагонисты рецепторов дофамина;
  • наркотические средства.

Стрессовые состояния также нередко приводят к развитию указанного синдрома.

Под понятием стресс следует воспринимать не только психологическую подверженность внешним и внутренним факторам, но и физиологический аспект понятия.

Это подразумевает, что при длительной физической нагрузке на организм, возможно развитие избыточного продуцирования пролактина с дальнейшей провокацией синдрома СПГА.

Симптоматические признаки СПГА

Под понятием «галакторея» подразумевается патологическое состояние, при котором молочная железа начинает продуцировать молокоподобное вещество.

При этом необходимо учитывать длительность такого проявления и период возникновения выделений из соска – позднее чем через 2 года с момента последней беременности или без наступления таковой.

Выраженность выделения секрета молочной железы может быть различной – минимальные выделения, которые возникают только при надавливании на сосковую часть груди и значительная выработка молочного секрета в спонтанном варианте без внешних факторов воздействия.

Наиболее часто при синдроме СПГА аменорея развивается единовременно с патологией продуцирования молочной железы, реже нарушения менструального цикла являются первичными или вторичными признаками синдрома.

Кроме указанного у пациенток отмечается присутствие такого ряда симптоматических признаков в половой системе:

  • снижение сексуального влечения;
  • отсутствие оргазма при половом акте;
  • значительное уменьшение продукции вагинальной смазки;
  • активизация роста волос по мужскому типу (чаще умеренная);
  • отсутствие заметных колебаний ректальной температуры;
  • атрофические изменения половых органов;

Из общесистемных изменений многие пациентки отмечают такие признаки синдрома персистирующей галактореи-аменореи:

  • снижение частоты сердцебиения;
  • пониженные показатели АД;
  • идиопатические отеки;
  • несахарная форма диабета;
  • среднее церебральное ожирение;
  • нестабильность массы тела.

С точки зрения эмоционально психических нарушений, преобладающими признаками СПГТ являются депрессивные расстройства.

Отмечается, что заболевание наиболее часто развивается в возрастной категории от 20 лет до 48.

Нередко наступают спонтанные ремиссии с признаками восстановления эмоционального состояния и ослабления общей физиологической симптоматики.

Дифференциальное диагностирование

Для точного определения такого синдрома как СПГТ, необходимо проводить дифференциацию диагноза за счет обобщенного сбора анамнеза и выполнения большого количества аппаратно-инструментальных и лабораторных исследований.

Главным образом, лечащему специалисту необходимо отмести эндокринную природу патологии.

Схожей симптоматической картиной обладают такие нарушения в эндокринной системе:

  • первичная недостаточность тиреоидных гормонов;
  • гормонпродуцирующие опухолевые новообразования;
  • СПЯ (синдром поликистоза яичников или Штейна-Левенталя);
  • врожденная патология работы надпочечниковых желез.

Среди прочих патологий провоцирующих признаки синдрома персистирующей галактореи-аминореи также выделяют:

  • хроническая недостаточность почек;
  • циррозное разрушение печени;
  • печеночная энцефалопатия;
  • эктопические гормональные опухоли (почечная и легочная системы);
  • травматические повреждения позвоночника и грудной клетки (в том числе и ожоги).

При травмации нервных волокон 4-6 межреберного пространства возникает галакторея, а аменорея является вторичной патологией.

Лечение

Методика воздействия на патологическое состояние при синдроме персистирующей галактореи-аменореи зависит от выявленных причин возникновения.

Если главная причина заключается в развитии какого-либо опухолевого процесса необходимо хирургическое вмешательство с целью иссечения новообразования.

В том случае, когда удаление опухоли невозможно допускается ее лучевая деструкция.

Если причиной является воспалительное поражение, то лечащий врач должен определить тип воспаления и назначить оптимальный вариант воздействия.

Когда причины заключаются в нарушении выработки пролактинового гормона, лечение СПГА требует применения специфических фармакологических препаратов:

Алкалоидная группа средств. – Для терапии СПГА используют полусинтетические производные спорыньи, которые являются блокаторами дофаминовых рецепторов.

Итогом такого воздействия является естественное снижение продуцирования пролактинового гормона. Наиболее применимыми препаратами из данной категории при синдроме являются Парлодел (суточная дозировка 2,5-10 мг) и Лисенил (до 16 мг). Длительность применения данных препаратов порядка 3-6 месяцев.

Кроме них возможно использования иных алкалоидов – Метисергид, Эргометрин, Метерголин и пр. Концентрации приема и график последних все еще на стадии разработки и клинических испытаний.

Л-ДОФА. – Препарат является синтетическим вариантом предшественника дофамина. Терапевтический эффект возникает по причине значительного возрастания концентраций дофамина в центральной нервной системе.

Согласно утверждениям некоторых специалистов, использование данного медикамента позволяет достичь значительного улучшения при синдроме путем влияния на секреторные функции гипофиза и молочной железы.

Отмечается, что при отсутствии позитивной динамики на протяжении 2-3 месяцев применения Л-ДОФА, дальнейшее лечения этим медикаментом нецелесообразно.

Перитол. – Данное средство является блокатором рецепторов воспринимающих серотонин, что впоследствии приводит к снижению концентраций пролактина в кровяном русле.

Его аналогами являются Ципрогептадин и Дезерил. При этом некоторые из специалистов применявших Перитол и его аналоги в собственной практике отмечают попеременное отсутствие каких-либо результатов.

Точной методики его использования также не разработано.

Кломифен. – Этот препарат назначают для нормализации менструального цикла и восстановления общего гормонального баланса.

Суточная дозировка Кломифена должна соответствовать 50-150 мг. Рекомендуемое начало применения на 5-14 день менструального цикла, после его провоцирования посредством Инфекундина. Для достижения минимального терапевтического эффекта требуется пройти порядка 3-4 курсов лечения.

Если причины заболевания являются отдаленными от гормональной системы, то методика лечения направлена на устранение первопричинного нарушения и симптоматическое воздействие.

Прогноз и профилактика для СПГА

При лечении такого нарушения как СПГА, прогноз для состояния фертильности и жизни благоприятный.

При этом после прохождения полного курса лечения имеется обязательная привязка к диспансерному учреждению.

Для обеспечения нормальной жизни и снижения вероятности рецидивирования патологии необходимыми мерами являются:

  • постоянное наблюдение у эндокринолога;
  • наблюдение нейрохирурга (по показаниям);
  • КТ и МРТ 1 раз на 1-3 года по показаниям;
  • анализ концентраций пролактина 1-2 раза/год;
  • осмотр гинеколога 2 раза на 1 год;
  • осмотр окулиста 2 раза на 1 год.

Узкоспециализированных профилактических методик не существует.

Насколько серьезным является заболевание галакторея? 

Главными рекомендациями, для снижения вероятности развития синдрома персистирующей галактореи-аменореи являются отказ от применения лекарственных средств влияющих на выработку пролактинового гормона и своевременное лечение патологий эндокринной системы.

Источник: https://GrudOk.ru/simptomy/sindrom-persistiruyushhej-galaktorei-amenorei

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.