Аллоиммунные тромбоцитопении

Содержание

Аутоиммунная тромбоцитопения: причины, диагностика, лечение

Аллоиммунные тромбоцитопении

Среди заболеваний, имеющих аутоиммунную природу, особого внимания заслуживает тромбоцитопения. Для указанного недуга характерной особенностью является снижение числа тромбоцитов – незаменимых элементов свертывания крови.

Не зная даже, что это такое – аутоиммунная тромбоцитопения, многие пациенты игнорируют первые симптомы заболевания, и как нередко оказывается, зря.

В запущенной стадии возникает риск развития осложнений, способных привести к летальному исходу, а шансы на полное выздоровление – минимальны.

Что такое тромбоцитопения: краткое описание

Заболевание характеризуется неспособностью иммунной системы организма распознать собственные тромбоциты, что приводит к их отторжению.

Последствием патологического процесса является продуцирование в селезенке антител, которые и помогают в ускоренном темпе устранять «чужеродные» тела. Чаще всего недуг проявляется зимой и весной.

При низком уровне тромбоцитов в крови иногда говорят о неиммунной форме заболевания. В этом случае тромбоцитопения возникает в случае физического воздействия на кровяные пластинки.

Относясь к группе заболеваний кровеносной системы, тромбоцитопения классифицируется в различных аспектах. Чаще всего болезнь разделяют по продолжительности течения на две разновидности – острую и хроническую.

Наиболее опасным для человека является второй тип недуга, поскольку для восстановления нормального числа тромбоцитов может понадобиться несколько месяцев, а иногда и лет.

Возможна и другая классификация тромбоцитопении, исходящая из вторичности или первичности заболевания – недуг способен проявиться самостоятельно или же возникнуть на фоне других отклонений в организме.

В группу риска заболеваемости тромбоцитопенией сложно отнести отдельную категорию пациентов. Но постоянные изменения уровня красных телец в организме у женщин позволяют назвать представительниц слабого пола наиболее восприимчивыми к патологии.

Причиной тому могут быть самые разные факторы, прямым или косвенным образом откладывающие свой отпечаток на кроветворной функции (менструации, вынашивание ребенка, осложнения после родов, менопауза и т. д.). У детей заболевание встречается редко.

Что провоцирует такое заболевание?

Со стопроцентной уверенностью назвать причину такого недуга нельзя. Но, несмотря на это, специалисты склоняются к единому мнению по поводу аутоиммунной тромбоцитопении пурпуры – весомую роль в возникновении заболевания играет генетическая наследственность. К иным причинам аутоиммунной тромбоцитопении относят:

  • аллергические реакции организма (в частности успокоительные, антибактериальные и алкалоидные медикаменты способны вызывать острую форму заболевания);
  • иммунная недостаточность, слабый иммунитет;
  • переливание крови, несоответствие донорской крови;
  • острая почечная недостаточность;
  • гепатиты хронического типа;
  • склеродермия;
  • волчанка;
  • лейкозы;
  • злоупотребление алкоголем.

Велика вероятность развития патологии у людей, рожденных с ВИЧ-инфекцией. К причинам проявления заболевания можно отнести и метастазирование в организме при наличии злокачественного новообразования. К снижению кровяных телец приводит дефицит фолиевой кислоты, витамина В12, или переизбыток лучевого воздействия, ультрафиолета.

Симптоматика, свойственная для аутоиммунной тромбоцитопении, у каждого пациента проявляется по-разному. Особенности течения заболевания определяются, в первую очередь, причинами развития патологии, характером течения болезни. И все же выделить основные признаки, при появлении которых следует как можно скорее отправляться к врачам, несложно:

  • Возникновение на коже кровоподтеков, кровоизлияний. Непохожие на обычные синяки пурпурные пятна пациенты замечают чаще всего на нижних конечностях, торсе, а также лице и губах.
  • Длительное кровоизлияние вследствие нарушения целостности тканей (после удаления зубы, при поверхностном ранении, порезе).
  • Увеличение шейных лимфоузлов, сопровождающееся стойким субфебрильным повышением температуры тела.
  • Ощутимое недомогание, слабость в ногах, головокружение.

На какие симптомы нужно обратить особое внимание?

Чем раньше будет диагностирована тромбоцитопения, тем проще будет ее вылечить. Например, пациенты редко обращают внимание на такие симптомы заболевания, как кровоточивость десен, мелкие высыпания на теле.

Поводом задуматься и отправиться на обследование служат абсолютно безболезненные гематомы и большие припухлости тканей, которые возникают при малейших ушибах, а также выделение кала и мочи с кровяными сгустками.

У детей, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией, частым проявлением можно назвать кровотечения из носа, к сожалению, не воспринимаемые родителями всерьез. Зачастую именно этот факт препятствует своевременному определению истинной причины патологических проявлений.

Недостаточность тромбоцитов при беременности: основные причины

Беременность и аутоиммунную тромбоцитопению врачи считают противоречащими медицинскими терминами.

У женщин, ожидающих пополнения, количество кровяных телец даже при нормальном течении меняется с заметными перепадами, поэтому задачей лечащего врача можно назвать детальный регулярный контроль над состоянием крови.

В норме во время беременности число тромбоцитов у женщины уменьшается для активизации периферийного кровообращения, но подобные перемены не столь значительны, чтобы вызвать серьезные нарушения в жизнедеятельности организма. Кстати, причинами заболевания у будущих мам зачастую становятся:

  • неправильный рацион и отсутствие режима питания;
  • различные кровопотери;
  • железодефицитная анемия;
  • ослабленный иммунитет.

Как родить здорового ребенка при тромбоцитопении?

Все эти факторы приводят к незначительной выработке костным мозгом красных телец. К тому же чаще всего тромбоциты производятся, имея неправильную форму. На протяжении всей беременности плод подвергается огромному риску возникновения внутреннего кровоизлияния.

При наличии признаков, ведущих к осложнению и ухудшению состояния матери и ребенка, врачи могут принять решение о преждевременных родах. Аутоиммунная тромбоцитопения заслуживает предельного внимания со стороны специалистов на каждом этапе диагностики.

При своевременном лечении болезни, исключающем значительную кровопотерю при родах, возможность естественного родовспоможения не исключается.

Диагностическое исследование: как отличить от других болезней?

Перед тем как подтвердить аутоиммунную тромбоцитопению, в первую очередь важно дифференцировать истинную этиологию недостаточности тромбоцитов, поскольку чаще всего симптомы заболевания обладают схожестью с другими серьезными нарушениями в организме:

  • анемией;
  • рядом онкогематологических болезней;
  • метастазированием в костном мозге;
  • разновидностями спленомегалии – патологии селезенки;
  • эндокринными заболеваниями.

В большинстве случаев диагностика аутоиммунной тромбоцитопении не вызывает сложностей, поскольку для выявления болезни используются различные клинико-лабораторные методы исследования. Чаще всего подтвердить диагноз врачам удается с помощью:

  • клинического анализа крови;
  • биохимического анализа крови;
  • цитологического исследования;
  • гистологии костного мозга.

Как лечить недостаточность тромбоцитов?

В преимущественном числе случаев лечение аутоиммунной тромбоцитопении является гормональным.

В ходе терапии заболевания больному назначают гормонсодержащие лекарства, самым распространенным из которых является “Преднизолон” – это глюкокортикостероид, самовольное и бесконтрольное применение которого грозит возникновением побочных эффектов.

Препарат назначает лечащий врач, он же рассчитывает дозировку: в среднем “Преднизолон” назначают исходя из соотношения 1 мл на 1 кг веса. На запущенных стадиях заболевания специалист может принять решение о повышении дозировки минимум в два раза.

Глюкокортикоиды отлично зарекомендовали себя в борьбе с аутоиммунной тромбоцитопенией, но чаще всего лекарственная терапия оказывает симптоматическое действие при вторичной форме патологии. В этом случае нередко единственным вариантом решения проблемы является хирургическое вмешательство.

Удалению селезенки в медицине носит название спленэктомии. Операция выполняется лапароскопическим методом. Перед непосредственным проведением вмешательства дозировку искусственных гормонов увеличивают троекратно, вводя прямо в вену.

После удаления селезенки курс “Преднизолона” не оканчивается – препарат принимают до двух лет.

Особенности терапии тромбоцитопении

При осложнениях, возникших в ходе хирургического лечения аутоиммунной тромбоцитопении, больному назначают цитостатическую химиотерапию с иммунодепрессивной функцией.

В терапию тяжелой формы заболевания входят также мероприятия по восстановлению нормального объема крови путем переливания донорской.

Чтобы избежать рецидива недуга, больного ставят на учет, рекомендуя периодически проходить обследование с профилактической целью.

На начальных стадиях заболевание лечится быстро и эффективно, облегчение зачастую наступает после применения препарата на протяжении нескольких дней. Однако отмена лекарственных средств должна согласовываться с лечащим врачом – больному, как правило, приходится применять препараты вплоть до окончательного излечения.

Народное лечение и диета

Справиться с аутоиммунной тромбоцитопенией можно и народными средствами. На запущенной стадии болезни их эффективность невысока, но в комплексе с назначенными препаратами альтернативное лечение нередко демонстрирует неплохие результаты. Улучшить состояние крови и повысить уровень тромбоцитов помогает:

  • мед;
  • грецкие орехи;
  • малина;
  • настой шиповника;
  • крапивный отвар;
  • свекольный и березовый сок.

При тромбоцитопении больному следует пересмотреть и привычный рацион. Несмотря на отсутствие конкретных рекомендаций по поводу диеты, во избежание развития кровотечений внутренних органов важно тщательно пережевывать пищу, не употреблять слишком горячие блюда, отказаться от продуктов, оказывающих раздражающее действие на слизистые желудочно-кишечного тракта.

Можно ли вылечить патологию: прогноз на выздоровление

Прогноз аутоиммунной тромбоцитопении во многом определяется формой патологии. Например, заболевание, находящееся в острой фазе, поддается лечению намного проще, чем хронический тип болезни. В некоторых случаях излечение наступает и без применения медикаментов.

При хронической тромбоцитопении спрогнозировать окончательное выздоровление намного сложнее.

При этом в отношении жизни больного серьезных угроз также не возникнет, если он вовремя обратится за специализированной помощью и начнет лечение, не доводя до внутренних кровоизлияний.

Вероятность повторного снижения уровня тромбоцитов при хронической аутоиммунной форме достаточно велика, поскольку спровоцировать его могут различные факторы – от стрессовой ситуации до смены климата или приема медицинских препаратов.

Рецидивы нередко сопровождаются тяжелым течением, а потому такие пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении у специалистов. Стоит отметить, что сомнительный прогноз при данном заболевании кровеносной системы обосновывается сопутствующими болезнями.

Например, шансы больного на выздоровление при лейкозах или метастазах в костный мозг минимальны.

Источник: https://FB.ru/article/322183/autoimmunnaya-trombotsitopeniya-prichinyi-diagnostika-lechenie

Аутоиммунная тромбоцитопения

Аллоиммунные тромбоцитопении

Возникновение аутоиммунной тромбоцитопении обуславливается массовой гибелью кровяных клеток, участвующих в свертывании крови, — тромбоцитов.

Это патологическое явление происходит по причине воздействия антител на циркулирующие иммунные комплексы.

Аутоиммунную тромбоцитопению еще называют идеопатической или болезнь Верльгофа, где организм не воспринимает свои же собственные тромбоциты, принимая их за чужеродные элементы.

Причины возникновения и прогрессирования заболевания

Появление аутоиммунной тромбоцитопении могут спровоцировать следующие факторы:

    1. Опухолевая болезнь — хронический лимфоцитарный лейкоз2. Болезни ЖКТ, имеющие воспалительный характер3. Вирус иммунодефицита человека, вызывающий медленное прогрессирование опаснейшего заболевания — ВИЧ-инфекции

Стремительное прогрессирование уже имеющейся у человека аутоиммунной тромбоцитопении может вызвать прием антибиотиков пенициллинового ряда или антибактериальных препаратов из группы сульфаниламидов, неконтролируемый со стороны медицинского специалиста.

Ухудшение самочувствия человека, у которого была диагностирована аутоиммунная тромбоцитопения, могут вызвать и наркотические вещества, в особенности, героин и морфин, употребляемые им в любой концентрации, а еще противоязвенные лекарства и специальные препараты, предназначенные для лечения гастроэзофагеального рефлюкса.

Аутоиммунная тромбоцитопения не всегда появляется у человека по причинам, связанным с нарушениями иммунной системы. Возникновению этой патологии могут способствовать:

    — Врожденные пороки сердечной мышцы;— Имеющиеся метастазы в кровеносных сосудах;— Склеротические поражения артерий;— Выполнение инфузионно-трансфузионной терапии больному человеку и вливание в значительном объеме трансфузионных препаратов;— Хирургическое вмешательство — замена сердечного клапана, осуществляемая по жизненным показаниям;

Как проявляется болезнь?

Аутоиммунная тромбоцитопения симптомы и проявления имеет неспецифичные. Симптоматика обуславливается заметной склонностью заболевшего человека к возникновению кровотечений, которая становится провоцирующим фактором для развития малокровия.

Аутоиммунная тромбоцитопения при отсутствии своевременной, адекватной терапии может вызвать кровотечения в центральную нервную систему, которая представлена спинным, головным мозгом.

Такие кровотечения представляют огромнейшую опасность для больного человека, поскольку могут привести к летальному исходу.

Значимым проявлением заболевания является появление на теле больного человека сыпи геморрагического типа, которая обуславливается разрывом капилляров. Кожные высыпания в большей степени сосредотачиваются на нижних конечностях. Аутоиммунная тромбоцитопения имеет и другие характерные проявления:

    — Обильные и продолжительные кровотечения в период менструации;— Кровоточивость слизистых оболочек рта и полости носа;— Самопроизвольное появление синяков, отечностей и кровоизлияний;— Появление крови в биологической жидкости (моче, выделяемой почками) и каловых массах;— Возникновение продолжительных и обильных кровотечений на теле после небольших порезов;

Аутоиммунная тромбоцитопения и беременность

Заболевание впервые может проявиться у женщины, вынашивающей ребенка, если в ее крови наблюдается низкое содержание тромбоцитов, которое значительно отличается от физиологически обусловленных показателей. Клиническая картина этого заболевания проявляется легко возникающими кровоизлияниями и подкожными кровотечениями. В группу риска по заболеванию аутоиммунной тромбоцитопенией входят беременные женщины:

  • получающие недостаточно сбалансированное питание;
  • страдающие от авитаминоза;
  • имеющие в своем анамнезе нарушения иммунной этиологии либо хронические кровопотери;

Перечисленные факторы препятствуют выработке тромбоцитов, нарушают их форму. Диагностика заболевания у женщины, вынашивающей ребенка, заключается в проведении исследования свертывающей системы крови — получении коагулограммы. Этот диагностический метод отличается своей высокой информативностью, максимальной точностью и безопасностью.

Более подробно раскрыто в статье Тромбоцитопения при беременности

Лечение болезни

При таком опасном заболевании, как аутоиммунная тромбоцитопения лечение специалисты в области гематологии начинают с выписывания специальных гормонов — глюкокортикоидных лекарственных средств. Дозировку препаратов подбирают строго в индивидуальном порядке для каждого пациента, учитывая клиническую картину.

Обычно при назначении глюкокортикоидов лечащий врач исходит из такого расчета: 1 мл препарата на 1 кг веса больного человека в сутки. При прогрессировании заболевания является целесообразным увеличение приведенной дозы в 2 раза.

Обычно положительные изменения в своем самочувствии пациенты отмечают спустя 2 дня после начала терапии.

Аутоиммунная тромбоцитопения прогноз

При наличии этого заболевания прогноз определяется выраженностью и продолжительностью аутоиммунной тромбоцитопении, адекватностью, оперативностью проводимой терапии, наличием или отсутствием осложнений.

Характерные проявления заболевания зачастую не вызывают должного волнения и обеспокоенности у человека, заболевшего аутоиммунной тромбоцитопенией.

Этот факт объясняется отсутствием болевого порога и относительно хорошим самочувствием человека.

Источник: http://gematologij.ru/autoimmunnaya-trombocitopeniya.html

Иммунная тромбоцитопения: симптомы, диагностика, лечение

Аллоиммунные тромбоцитопении

Тромбоциты необходимы для остановки кровотечений. Иммунная тромбоцитопения (ИТП) — состояние, при котором иммунная система организма атакует и разрушает тромбоциты, существенно снижая их количество. 

Симптоматика

У многих людей ИТП протекает бессимптомно.

Симптомы связаны с увеличением риска возникновения кровотечений из-за снижения количества тромбоцитов:

  • Носовые кровотечения
  • Кровотечения десен
  • Кровь в моче и кале
  • Обильные менструальные кровотечения (меноррагия)
  • Петехии – красные точки, напоминающие сыпь, которые на самом деле являются маленькими подкожными кровоизлияниями
  • Кровоподтеки – большие и чувствующиеся под кожей
  • Геморрагии в ротовой полости (пурпура).

Причины

В большинстве случаев уровень тромбоцитов снижается по причине того, что иммунная система продуцирует антитела, которые распознают тромбоциты как чужеродные и разрушают их в селезенке – внутреннем органе, где происходит фильтрация крови.

Также причиной тромбоцитопении может быть снижение их продукции. Иммунная тромбоцитопения. как правило, бывает чем-то спровоцирована. Порой даже врач не может определить этот провоцирующий фактор.

  • Вирусы: часто могут провоцировать развитие ИТП у детей. Вирусная инфекция обычно предшествует развитию ИТП, проявляясь за несколько недель до нее. Вырабатывая иммунную защиту от вирусов, иммунная система может ошибочно производить антитела к тромбоцитам
  • Прививки: развитие ИТП связано с введением вакцины КПК (корь, краснуха, паротит). Как правило, состояние развивается в течение 6 недель после вакцинации. Следует отметить, что это случается крайне редко — 2,6 случаев на 100 000. Этот риск гораздо ниже, чем риск развития иммунной тромбоцитопении при заболевании корью или краснухой. В этом случае тяжелые кровотечения встречаются редко и у более, чем 90% пациентов наступает выздоровление в течение 6 месяцев
  • Аутоиммунные заболевания: ИТП считается аутоиммунным заболеванием, она может выступать в роли одного из первых симптомов таких аутоиммунных заболеваний, как системная красная волчанка или ревматоидный артрит.

Диагностика

Как и другие заболевания крови, ИТП диагностируют с помощью клинического анализа крови. Других анализов для диагностики этого состояния не существует. Диагноз ставят путем исключения других заболеваний. Обычно при ИТП лейкоциты и гемоглобин остаются на нормальном уровне.

Также может потребоваться мазок крови для изучения формы тромбоцитов, чтобы убедиться, что снижено только число тромбоцитов, а их форма не изменена. Таким образом, можно исключить злокачественное заболевание крови или другие причины тромбоцитопении.

Если есть подозрения, что ИТП является следствием аутоиммунного процесса, может понадобиться специфическая диагностика этого заболевания.

Лечение ИТП

В настоящее время лечение ИТП зависит преимущественно от наличия кровотечений. Целью терапии является остановка таких кровотечений, а также повышение уровня тромбоцитов до безопасных цифр. Людям с ИТП следует избегать приема аспирина и препаратов, в составе которых есть ибупрофен, поскольку они оказывают плохое влияние на функцию тромбоцитов.

Если симптомов кровотечения нет, врач может выбрать тактику наблюдения без назначения лекарств.

Стероидные гормоны — метилпреднизолон или преднизон — наиболее часто используемый вариант в мире для лечения ИТП. Они эффективно противостоят процессу разрушения тромбоцитов в селезенке, но для увеличения уровня тромбоцитов крови может понадобиться больше недели после начала лечения.

Внутривенное введение иммуноглобулина широко применяется в лечении ИТП. Обычно этот метод используют при кровотечениях, когда пациенту нужно в короткие сроки поднять уровень тромбоцитов. Его назначают в капельнице, вливание длится несколько часов.

Антирезусный иммуноглобулин вводится внутривенно для повышения уровня тромбоцитов у людей с определенной группой крови. Продолжительность инфузии меньше, чем при введении иммуноглобулина.

Переливание тромбоцитарной массы не всегда эффективно при ИТП, но может потребоваться в определенных случаях (например, перед оперативным вмешательством).

Если заболевание не поддается лечению, могут понадобиться следующие меры:

  • Спленэктомия: таким образом продлевается жизнь тромбоцитов, поскольку в селезенке происходит их разрушение. Перед принятием решения об удалении селезенки следует взвесить все «за» и «против»
  • Ритуксимаб: моноклональные антитела, разрушающие В-клетки – лейкоциты (которые ответственны за продукцию антител к тромбоцитам). Тогда, возможно, новые В-клетки не будут продуцировать аутоантитела
  • Агонисты рецепторов тромбопоэтина, к которым принадлежат элтромбопаг (перорально) и ромиплостим (подкожно). Их действие заключается в стимуляции продукции тромбоцитов костным мозгом.

Отличия ИТП у взрослых и детей

У взрослых и детей заболевание протекает по-разному. У детей с ИТП полное выздоровление наступает в 80% случаев. Подростки и взрослые более склонны к развитию хронических форм, которые сохраняются всю жизнь и могут требовать (или не требовать) лечения.

Цель статьи — образовательно-информационная.

Публикация не может заменить личную консультацию специалиста.

Если у вас возникают вопросы, связанные со здоровьем,

проконсультируйтесь со своим доктором.

Источник: http://kardiomag.com/post/immunnaya-trombotsitopeniya-simptomyi-diagnostika-i-lechenie--251.html

Тромбоцитопении

Аллоиммунные тромбоцитопении

Тромбоцитопении – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови.

Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.).

Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л.

Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени.

Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина.

Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо.

Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Классификация тромбоцитопении

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений.

По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении.

В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения.

В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока.

Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду.

Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.).

Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др.

Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей.

Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п.

В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток.

Спленомегалия  при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно.

В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика и лечение тромбоцитопении

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов.

Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител.

Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови.

Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания.

Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи.

При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Источник: https://illnessnews.ru/trombocitopenii/

Иммунная тромбоцитопения

Аллоиммунные тромбоцитопении

Изменение количества тромбоцитов в крови в сторону уменьшения, вследствие их повышенного разрушения или сниженного образования, приводит к возникновению тромбоцитопении (болезни Верльгофа, тромбоцитопенической пурпуре).

Иммунная тромбоцитопения обусловлена иммунологическими изменениями в организме и является наиболее часто встречающейся формой заболевания, которой может быть подвержен человек любого возраста, преимущественно женщины. Патология диагностируется у больше, чем полусотни человек на 1 млн.

Механизм развития патологии

Тромбоциты являются незаменимыми участниками процесса свертываемости крови. Обладая способностью к агрегации (объединение между собой), осаждению (адсорбция) и прилипанию (адгезия) к сосудистым стенкам, клеточные тельца при повреждениях сосудов препятствуют кровопотерям.

Несмотря на небольшие размеры тромбоцитов, их роль для нормальной жизнедеятельности организма сложно переоценить

Нарушение целостности эндотелия (внутренний слой сосудистых стенок) приводит к активации тромбоцитов с дальнейшим их слипанием и образованием тромба, который закупоривает рану и останавливает кровотечение.

Также красные пластинки оказывают регенерирующее воздействие на поврежденный участок путем выделения веществ, стимулирующих клеточное деление и рост.

Нарушенное питание сосудистых стенок при пониженной концентрации тромбоцитов провоцирует повышенную ломкость сосудов.

Так, при минимальном физическом воздействии или под воздействием других факторов капилляры подвергаются повреждениям, сопровождающимся кровотечением.

Отсутствие тромбоцитарной пробки из-за недостаточного количества кровяных пластинок приводит к неконтролируемому выходу крови.

При иммунной тромбоцитопении тромбоциты подлежат разрушению антителами иммунной системы, которые при наличии определенных факторов начинают бороться не только с чужеродными, но и с собственными клетками организма. Заболевание диагностируется при понижении уровня тромбоцитов менее 150х109 на 1 л с сопутствующим повышением кровоточивости и проблемами по ее устранению.

Согласно международной классификации болезней (МКБ-10), заболеванию присвоен код D69: Пурпура и другие геморрагические состояния.

Причины и виды заболевания

На сегодняшний момент современная медицина выделяет 4 разновидности иммунной тромбоцитопении.

Иммунная форма заболевания наблюдается чаще всего

Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения

Возникает при антигенной несовместимости беременной женщины и плода. При заболевании происходит проникновение в организм плода антител (иммуноглобулинов класса G), вырабатываемых организмом матери, преодолевающих плацентарный барьер и разрушающих его тромбоциты.

Патология диагностируется у одного новорожденного из 1000, может привести к тяжелым осложнениям, неблагоприятному исходу и требует неотложной помощи. При благоприятном прогнозе длительность тромбоцитопении составляет от 3 до 4 месяцев с дальнейшим постепенным угасанием.

Не исключено возникновение заболевания в процессе переливания крови или тромбоцитарной массы, при наличии у реципиента антител к чужеродным клеточным тельцам донора. Проявления тромбоцитопении наблюдаются примерно через неделю после трансфузии, на протяжении которой активно вырабатываются антитела и в дальнейшем поступают в кровь.

Гетероиммунная пурпура

При гетероиммунном типе заболевания разрушение кровяных пластинок вызвано следующими факторами.

Проникновение внутрь организма вируса и его развитие приводит к:

  • возникновению антигенов вирусов на клетках;
  • изменению собственных клеточных антигенов.

Выработанные антитела оказывают разрушительное воздействие как на вирусные, так и на собственные измененные антигены.

Появлению гетероиммунной пурпуры способствует вирусное поражение организма:

Советуем вам прочитать:Почему мало тромбоцитов в крови

  • гриппом;
  • краснухой;
  • ветряной оспой (ветрянкой);
  • корью.

К развитию вышеописанного механизма иногда может привести вакцинация.

Употреблением определенных медикаментозных средств, которые связываются с антигенами клеточных телец. Образовавшийся комплекс провоцирует выработку антител, разрушающих тромбоциты.

Возникновению данного процесса способствует употребление следующих групп лекарственных средств:

  • антиаритмических (Хинидина);
  • противопаразитарных (Хлорохина);
  • противотревожных (Мепробамата);
  • антибиотиков (Ампициллина, Рифампицина, Гентамицина, Цефалексина);
  • противосвертывающих (Гепарина);
  • антигистаминных препаратов (Циметидина, Ранитидина).

Разрушительные процессы начинаются по истечении нескольких суток после возникновения провоцирующего фактора и прекращаются по мере избавления от вирусной инфекции или окончания применения лекарственных препаратов. Когда выработка тромбоцитов перестает сопровождаться их уничтожением антителами, происходит восстановление количества и исчезновение симптомов патологии в течение недели.

Обычно гетероиммунная тромбоцитопения имеет благоприятный прогноз и не приводит к кровоизлияниям во внутренние органы.

Гетероиммунному типу заболевания чаще подвержены пациенты детского возраста

Аутоиммунная тромбоцитопения

Выработка антител в селезенке, уничтожающих собственные неизмененные тромбоциты, диагностируется как аутоиммунная тромбоцитопения.

Вследствие уменьшения количественных показателей кровяных пластинок, печень начинает активно вырабатывать полипептидный гормон тромбопоэтин, что способствует скорейшему образованию тромбоцитов в костном мозге. По мере истощения компенсаторных возможностей центрального органа иммунной системы, происходит развитие патологии.

Аутоиммунная пурпура подразделяется:

На cимптоматическую тромпоцитопеническую пурпуру, которая часто сопутствует хроническим заболеваниям:

Идиопатическую пурпуру, при которой не удается выявить факторы, способствующие возникновению патологии. Существует мнение о генетической предрасположенности к данному заболеванию, но подтверждение этому пока не найдены.

Трансиммунная тромбоцитопения

Патология возникает при проникновении аутоантител из организма беременной женщины, страдающей пурпурой аутоиммунного характера, через плацентарный барьер к плоду с дальнейшим разрушением у него кровяных пластинок и возникновением тромбоцитопении.

Лечение

Назначение схемы лечения иммунной тромбоцитопении напрямую связано с ее стадией и причиной, послужившей пусковым механизмом к возникновению патологии.

Обязательная госпитализация требуется при угрожающем жизни состоянии пациента, когда уровень тромбоцитов меньше 20х109 на 1 л. В остальных случаях возможно лечение в домашних условиях с соблюдением предписаний врача

Так, при инфекционных и вирусных заболеваниях назначается антибактериальная и противовирусная терапия. Если тромбоцитопения вызвана приемом лекарственных средств, их необходимо отменить и т. д.

Для нормализации уровня тромбоцитов в крови целесообразно назначение препаратов, укрепляющих стенки сосудов, а также оказывающих влияние на качественные и количественные показатели антител и кровяных пластинок:

  • Преднизолона;
  • внутривенного иммуноглобулина (Интраглобина, Имбиогама);
  • Элтромбопага (Револейда);
  • Этамзилата;
  • Витамина В12.

В тяжелых случаях при неэффективности лекарственных методов назначают:

  • трансфузионную терапию;
  • спленэктомию (хирургическую операцию по удалению селезенки).

При иммунной тромбоцитопении полноценный и сбалансированный рацион поможет быстрее избавиться от патологии. Нежелательно употребление:

  • острых, соленых, жирных и копченых продуктов, а также полуфабрикатов;
  • приправ и соусов;
  • квашеных овощей;
  • пищи, способной вызвать аллергическую реакцию.

Для скорейшего восстановления уровня тромбоцитов в меню рекомендуется включить продукты, содержащие фолиевую кислоту и витамин В12: дыню, абрикос, бобовые, тыкву, авокадо.

При иммунной тромбоцитопении от употребления алкоголя необходимо отказаться

Для нормализации количества тромбоцитов и процесса свертываемости крови хорошо использовать кунжутное масло при приготовлении салатов и каш.

Иммунная тромбоцитопения имеет благоприятный прогноз только при своевременном лечении. Тяжелые случаи могут привести к внутренним кровоизлияниям, при которых не исключен смертельный исход.

Внимательное отношение к своему здоровью, систематическая сдача общего анализа крови, а также обращение к врачу при возникновении первых симптомов патологии – залог предупреждения и эффективного избавления от заболевания.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/immunnaya-trombocitopeniya

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.